ZusammenfassungAufgrund pelviner Beschwerden wurde bei einer 52-jährigen Patientin eine diagnostische Schnittbildgebung initiiert. In dieser stellte sich eine zystische, retrorektale Raumforderung ohne Malignitätskriterien dar. Aufgrund der Symptomatik und der unklaren Dignität nach mehrfachen frustranen endosonografischen Punktionen erfolgte nach interdisziplinärer Beratung eine robotisch-assistierte lokale Resektion des zystischen Tumors. In der histologischen Aufarbeitung wurde die Diagnose einer Tailgut Zyste gesichert, jedoch ließen sich auch Anteile eines intestinal differenzierten Adenokarzinoms nachweisen. Aufgrund des unklaren Metastasierungsverhaltens erfolgte eine Nachresektion in Form einer robotisch-assistierten tiefen anterioren Rektumresektion mit totaler mesorektaler Excision, analog zur Behandlung des Rektumkarzinoms. In der anschließenden histologischen Aufarbeitung waren keine Residuen oder Lymphknotenmetastasen des Karzinoms nachweisbar, sodass eine Nachsorge empfohlen wurde.Retrorektale Tumore sind eine extrem seltene Entität. Weltweit sind bisher nur 28 Fälle eines intestinal differenzierten Karzinoms in einer Tailgut Zyste beschrieben worden. Da es in der Literatur keine klaren Empfehlungen bezüglich des diagnostischen oder therapeutischen Vorgehens gibt, möchten wir anhand unserer Fallstudie einen möglichen Algorithmus bei nachgewiesener retrorektaler Raumforderung diskutieren.