Temporal and Spatial Gait Characteristics of Children With Hurler Syndrome After Umbilical Cord Blood Transplantation

Abstract

Children with Hurler syndrome after UCBT were delayed in maturation of temporal and spatial gait parameters.

Evolução motora de paciente com mucopolissacaridose tipo 1

“…Com relação à paciente estudada, ela apresentava baixo desempenho tanto na motricidade global como nas habilidades finas em relação ao esperado para a sua IC. Dados semelhantes são referidos em outros estudos sobre desenvolvimento motor na MPS tipo 1 (5,6,11,12) . A deficiência na fase de aquisição das habilidades motoras decorre das lesões do sistema central e da falta de experiências sensório-motoras, dificultando, assim, a capacidade de planejamento e, consequentemente, a execução das habilidades propostas (7,10) .…”

“…A deficiência na fase de aquisição das habilidades motoras decorre das lesões do sistema central e da falta de experiências sensório-motoras, dificultando, assim, a capacidade de planejamento e, consequentemente, a execução das habilidades propostas (7,10) . Dusing et al demonstraram deficiência nas habilidades motoras globais e finas em crianças com MPS tipo 1, usando a Escala de Bayley (4) e a Escala de Desenvolvimento de Peabody (5) . Em ambos os estudos, mesmo apresentando baixos níveis nessas habilidades, as crianças com MPS tipo 1 mostraram evolução após a intervenção clínica (13) , o que corrobora os achados do caso clínico aqui relatado.…”

“…Isso indica uma capacidade reduzida de equilíbrio (4) , característica também observada no presente caso, no qual as atividades de apoio único eram mais deficitárias do que aquelas de duplo apoio. A deficiência no equilíbrio das crianças com MPS tipo 1 pode ser observada em atividades como a marcha, a qual se apresenta menos madura, além do déficit em atividades como chutar bola ou ficar em apoio unipodal (5,12) , o que se observou na paciente relatada no presente estudo. Segundo Bueno (15) , crianças de dois a três anos começam a adquirir a noção corporal (esquema corporal) por meio de experiências sensório-motoras e esse esquema completa-se por volta dos quatro ou cinco anos (10) .…”

“…do estudo a apresentar pontuações abaixo da sua IC normal, pois atividades como chutar e jogar a bola requerem uma noção apropriada do corpo, do espaço e do tempo, a fim de tornar possível planejar e executar a tarefa (5,16) . Não se pode descartar a possível interferência que o ambiente escolar, envolvimento familiar e reforço de estímulos motores, sensoriais e cognitivos exerceram no desenvolvimento da criança.…”

“…Caracteriza-se por ser doença multisistêmica e progressiva, com anormalidades ósseas, atraso no desenvolvimento neuromotor (2) , além de complicações cardíacas resultantes da elevada deposição de GAGs nas artérias coronárias e válvulas cardíacas (1,3) . Apesar do atraso motor evidente nos pacientes acometidos, os relatos acerca das características motoras e funcionais são escassos, e o conhecimento desse aspecto da doença vem aumentando mais recentemente, após o advento da intervenção medicamentosa (4)(5)(6) . A influência do tratamento fisioterapêutico na MPS tipo 1 não é descrita em pesquisas científicas, sendo tal intervenção prescrita para otimizar a funcionalidade e a autonomia de crianças portadoras da doença.…”