Terapi Isotretinoin Oral Pada Psoriasis Eritroderma Yang Menyerupai Iktiosis Herediter: Laporan Kasus Dan Telaah Pustaka

Abstract

ABSTRAKPsoriasis eritroderma pada anak merupakan varian psoriasis yang paling jarang. Kelainan ini ditandai secara khas oleh eritema pada seluruh tubuh dengan skuama putih berlapis tebal, disertai ektropion, eklabium, dan onikodistrofi. Manifestasi kulit tersebut sering keliru didiagnosis sebagai iktiosis herediter. Salah satu pilihan terapi sistemik psoriasis eritroderma adalah isotretinoin oral. Obat tersebut bekerja dengan cara menghambat dan mengurangi diferensiasi dan hiperproliferasi keratinosit, serta mencegah infiltrasi sel radang di kulit pada psoriasis. Perlu diperhatikan bahwa isotretinoin dapat menimbulkan efek samping yang berakibat fatal.Pada kasus dilaporkan seorang anak perempuan usia 4,5 tahun dengan kulit seluruh tubuh eritematosa ditutupi skuama putih, melekat, berlapis tebal, disertai ektropion dan eklabium, menyerupai iktiosis herediter. Dengan ditemukannya mikroabses Munro pada pemeriksaan histopatologi, pasien didiagnosis sebagai psoriasis eritroderma. Terapi dengan isotretinoin oral memberikan hasil yang memuaskan, namun menimbulkan efek samping berupa trombositopenia. Perlu pemantauan ketat dan evaluasi laboratorium rutin pada pemberian isotretinoin oral untuk psoriasis eritroderma anak, sehingga apabila ditemukan kelainan dapat segera dilakukan tatalaksana yang tepat. Kata kunci: psoriasis eritroderma, mikroabses Munro, isotretinoin oral, trombositopenia. ABSTRACTPsoriatic erythroderma in children is the rarest psoriasis variant. Its patognomonic clinical features consist of whole body erythematous with white thick scales, ectropion, eclabium, and onychodystrophy. Those skin manisfestasions are often misdiagnosed as a hereditary ichthyosis. One choice of systemic therapies for psoriatic erythroderma is oral isotretinoin which exerts their therapeutic effect by modulating the three major pathogenic features of psoriasis, i.e. disturbed keratinocyte differentiation, keratinocyte hyperproliferation, and infiltration of tissue by inflammatory cells. Despite of that effectivity, it is critical to understand its fatal side effects.We report a 4-year-old girl with whole body redness, covered with white thick scales, accompanied with ectropion and eclabium, similar to the clinical features of hereditary ichthyosis. Histopathological examination showed Munro microabscess, confirming the diagnosis of psoriatic erythroderma. Isotretinoin therapy gave satisfactory result, but showed thrombocytopenia. We strongly suggest that for oral isotretinoin treatment for children with psoriatic erythroderma, intensive monitoring and routine laboratorium evaluation is needed for early detection of its side effects.