The Evolving Role of Pathology in New Developments, Classification, Terminology, and Diagnosis of Pancreatobiliary Neoplasms

Abstract

Pancreatobiliary tract lesions are increasingly being discovered because of more sensitive imaging modalities. Magnetic resonance imaging has identified incidental pancreatic cysts in 13.5% of patients of progressively increasing age. Pancreatobiliary tissue is more accessible through endoscopic ultrasound and magnetic resonance imaging-guided biopsy procedures, and is now an integral part of pathologists' routine practice. Accordingly, several new tumor categories have been recently recognized, including intraductal tubulopapillary neoplasm, a new addition to tumoral intraepithelial neoplasms. Other entities have been reclassified, including the recent transition to 2-tiered grading of preinvasive neoplasms, as well as new perspectives on the distinctive biologic behavior of oncocytic intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMNs) compared with other IPMN subtypes. This has led to proposals for revised staging of virtually every segment of the pancreatobiliary tree, with theranostic markers becoming an integral part of workup. Ki-67 is now an integral part of the classification of neuroendocrine tumors, with new definitions of "high-grade neuroendocrine carcinoma." Although bile duct brushings have opened new avenues for diagnosis, their sensitivity remains low and often requires concomitant fluorescent in situ hybridization to better define ambiguous cases. Various molecular pathways have been elucidated for pancreatic cysts, including KRAS for ductal neoplasia, GNAS for intestinal IPMNs, RNF3 for mucinous cysts, and VHL for serous cystic neoplasms, all key players in diagnostic workup. Integration of these updates into our understanding of pancreatobiliary disease requires active engagement of pathologists for appropriate specimen triage, judicious interpretation of results, and incorporation into reporting and staging. They also provide exciting opportunities for targeted therapy.

Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Children

“…Данный вид опухоли, вероятно, происходит из плюрипотентных клеток, способ-ных дифференцироваться обоими (экзокринным и эндокринным) путями. Для опухоли характерна соматическая мутация гена β-катенина (CTNNB1), в результате которой накапливается β-катенин в цитоплазме и ядре клеток, а также происходит чрезмерная экспрессия Е-кадгерина в ядрах кле-ток опухоли [8]. Могут присутствовать рецепторы эстрогена и прогестерона.…”

Diagnostik und Therapie von zystischen Pankreastumoren

“…1). Der onkozytäre Subtyp, welcher auch als IOPN ("intraductal oncocytic papillary neoplasm") bekannt ist, stellt wahrscheinlich eine separate Entität dar [9].…”

“…Allerdings verhalten sich die malignen MD-IPMN vom Intestinaltyp wie Kolloidkarzinome und haben eine bessere Prognose als die tubulären Karzinome, welche auf dem Boden des gastralen Typs eines BD-IPMN entstehen. Die malignen invasiven gastralen BD-IPMN haben eine genauso schlechte Prognose wie das duktale Adenokarzinom (PDAC) [6][7][8][9][10].…”

“…Für das visköse Zystenpunktat sind hohe CEA-und niedrige Amylasewerte typisch [2,26]. Dieses "new kid on the block" wurde erst 2009 beschrieben und beträgt schätzungsweise etwa 3 % der intraduktalen Pankreasneoplasien [9,30]. Weniger als 70 Fälle sind bis dato in der Literatur veröffentlicht.…”

“…Das Malignitätsrisiko ist mit 54-71 % auch bei kleinen Befunden sehr hoch [12]. Lokalrezidive und Lebermetastasen sind möglich [9]. Die Langzeitprognose ist wegen der unvollständigen Daten und des kurzen Follow-ups bei den bis dato wenigen Patienten noch unklar.…”