A sífilis maligna precoce, também chamada sífilis nódulo-ulcerativa, foi descrita inicialmente por Bazin em 1859, relacionada a graus variáveis de imunodeficiência, em especial, a síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) humana causada pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). É uma variante agressiva e generalizada da sífilis secundária com pródromos de febre, cefaleia, mialgia e artralgia, seguida de erupções papulopustulosas e necróticas. Devido à sua raridade e apresentação clínica pleomórfica, esse quadro é geralmente subdiagnosticado, o que pode levar, por vezes, ao desfecho fatal. Relatamos um caso de sífilis maligna em um paciente do sexo masculino, 40 anos, imunodeprimido por infecção pelo VIH, com manifestação cutânea atípica exuberante e sintomas constitucionais, o que se tem tornado raro devido à introdução de terapêutica antirretroviral altamente eficaz.