The importance of chest radiograph in the diagnosis of scimitar syndrome

Abstract

ResumoObjetivo: Alertar sobre a importância da radiografia de tórax no diagnóstico da Síndrome da Cimitarra, apresentando como elementos principais a drenagem anômala venosa do pulmão direito para a veia cava inferior, hipoplasia do pulmão direito e da artéria pulmonar, anomalias da segmentação brônquica e da vasculatura arterial pulmonar.Métodos: Os autores relatam um caso da Síndrome da Cimitarra em um escolar de 8 anos e discutem os métodos diagnósticos e o tratamento cirúrgico.Resultados: A criança apresentou evolução favorável após abordagem cirúrgica e seguimento sem complicações.Conclusão: A Síndrome da Cimitarra é uma entidade rara, que pode cursar com manifestações clínicas pouco evidentes. Nesses casos, a radiografia de tórax torna-se um exame de grande relevân-cia no rastreamento dessa anomalia, já que demonstra uma persistente imagem paracardíaca direita, conseqüente à drenagem da veia pulmonar direita na veia cava inferior ("Sinal da Cimitarra").J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74(6): 479-482: síndrome da cimitarra, seqüestração pulmonar, radiografia torácica. AbstractObjective: To emphasize the importance of chest X-Rays in the diagnosis of Scimitar Syndrome. This anomaly is usually characterized by the presence of anomalous venous drainage of the right lung to the inferior vena cava, abnormal bronchial segmentation, and alterations of pulmonary artery and right lung vascularization.Methods: The authors report a case of Scimitar Syndrome in an 8 year-old-child, discussing its diagnostic methods and surgical treatment.Results: The child presented good outcome after surgical therapy, with an uneventful follow-up. Conclusion:The Scimitar Syndrome is a rare anomaly, which may present few clinical manifestations. The chest X-Ray is a very relevant tool in the screening of this disease, since it discloses a persisting right paracardiac image, as a result of abnormal right pulmonary venous drainage to inferior vena cava ("Scimitar sign") J. pediatr. (Rio J.). 1998; 74(6): 479-482: Scimitar syndrome, bronchopulmonary sequestration, thoracic radiography. IntroduçãoA Síndrome da Cimitarra é uma rara anomalia congê-nita pulmonar, que possui um amplo e variável espectro de apresentações. Tem como elemento principal a drenagem anômala venosa pulmonar direita para a veia cava inferior, que se associa freqüentemente a alterações como dextrocardia sem situs inversus, hipoplasia do pulmão direito e da artéria pulmonar, anomalias do suprimento vascular do pulmão direito e malformações da segmentação brônqui-ca 1,10 . Os autores apresentam um caso de cujo diagnóstico suspeitou-se através da radiografia de tórax. Relato do casoCriança de 8 anos, peso de 28 kg, sexo masculino, cor branca, encaminhada devido aos quadros de pneumonias de repetição. Refere ausência de internações anteriores e diagnóstico de asma brônquica a partir dos 2 anos de idade. Ao

Infantile scimitar syndrome with unusual associations

“…This association appears to be coincidental because both anomalies could concurrently arise in early embryogenesis and because the neonate exhibited no apparent cause of hydrocephalus such as infection or hemorrhage. The “scimitar sign” on chest x-rays was first described by Godwin et al, 6 although this sign is an important diagnostic finding, it is not necessarily specific. Doppler examinations may show the union of the scimitar and systemic veins.…”

Percutaneous intracardiac baffle stenting after a scimitar vein correction

“…The scimitar syndrome is a rare congenital heart defect, which is mainly characterized by an anomalous pulmonary venous return of the entire right lung to the inferior vena cava (IVC), one of the hepatic veins, or the vena porta . The name is based on the typical appearance of a curvilinear shadow adjacent to the right heart border that looks like a curved Turkish sword . It is not uncommon that a scimitar vein is associated with an atrial septal defect, and, however less frequently, with a ventricular septal defect, coarctation of the aorta, tetralogy of Fallot, or a persistent arterial duct.…”