Objetivo: Verificar os achados audiológicos em sujeitos portadores da Síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) através de uma busca sistemática na literatura. Métodos: Foram utilizados os descritores “Rubinstein Taybi Syndrome” AND “Hearing” nas principais bases de dados. O levantamento limitou-se a publicações realizadas até junho de 2020, sem limitação de idioma. Foram incluídos todos os estudos que envolvessem avaliações auditivas realizadas em sujeitos portadores da SRT. Foram excluídos da análise, estudos que envolvessem população não portadora de SRT, cartas ao editor e estudos nos quais não foram encontrados os artigos originais. Resultados: A pesquisa resultou na seleção de cinco artigos que evidenciaram que não há uma padronização nos testes audiológicos devido à heterogeneidade das características encontradas na SRT. A perda auditiva do tipo condutiva foi amplamente relatada, porém não foi possível verificar se há um perfil audiológico nesta população. Conclusão: Verificou-se que poucos estudos avaliaram a audição dos portadores de SRT. Além disso, foi possível observar que ainda não são padronizados os testes audiológicos. Recomenda-se que sejam realizados mais estudos com amostras maiores a fim de conhecer quais são as alterações audiológicas mais comuns de modo que se indique precocemente a intervenção terapêutica mais adequada.