The landscape of infantile epileptic spasms syndrome in South Asia: peculiarities, challenges, and way forward

Sahu, Jitendra Kumar; Madaan, Priyanka; Prakash, Kiran

doi:10.1016/j.lansea.2023.100170

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“…A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica da primeira infância com alta prevalência em torno do 5° e 6°mês de vida e está relacionada a muitos fatores, é definida pela tríade eletroclínica de espasmos infantis, presença de hipsarritmia no eletroencefalograma e parada no desenvolvimento psicomotor, qualquer um desses três elementos podem estar ausentes (Andia Berazain & Sanz Arrazola, 2014). A espasticidade ocorre em breves contrações tônicas dos músculos axiais, com duração de 0,5 a 2 segundos, que pode ter aparência de flexão, extensão ou mista (Sahu et al, 2023). Os espasmos frequentemente ocorrem ao acordar ou antes da criança adormecer, são menos frequentes durante o sono e só ocorrem durante sono lento, nunca ocorrem durante sono paradoxal (Pozo Alonso et al, 2002).…”

Section: Introductionunclassified

“…Muitas crianças afetadas por esta síndrome apresentam atraso no desenvolvimento psicomotor. Devido à sua etiologia subjacente, a interrupção ou regressão do desenvolvimento é sempre evidente nas crises epilépticas (Sahu et al, 2023). O grupo criptogênico exibe um desenvolvimento psicomotor típico no início dos espasmos, mas, na maioria dos casos, esse progresso se deteriora gradualmente (Calderón Romero et al, 2018).…”

Section: Introductionunclassified

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A dieta cetogênica como intervenção para melhoria da qualidade de vida em pacientes diagnosticados com Síndrome de West: Uma revisão sistemática

Mendes,

Souza,

Silva Junior

et al. 2023

RSD

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O presente estudo tem como objetivo avaliar a eficácia da dieta cetogênica na melhoria da qualidade de vida dos pacientes com Síndrome de West, sobre o controle de espasmos e convulsões, os benefícios de seu uso isoladamente e adjunto às terapias conservadoras, as suas consequências a curto e longo prazo quanto a sua tolerância e os seus efeitos colaterais. Trata-se de uma Revisão Sistemática da Literatura de natureza qualitativa, com estratégia de busca os Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) e avaliação metodológica Critical Appraisal Skill Programme (CASP), analisando-se ao total 6 artigos. Os artigos foram pesquisados nas bases de dados PubMed e SciELO, excluindo revisões simples de literatura. Foram incluídos artigos publicados nos últimos 10 anos (2013-2023) e disponibilizados em inglês. Após análise sistemática dos estudos, depreende-se que a dieta cetogênica mostra-se eficaz na redução de espasmos infantis, principalmente, em casos refratários a tratamentos medicamentosos combinados, além disso os efeitos colaterais e as recaídas ao quadro foram menores do que em pacientes que fizeram uso do hormônio adrenocorticotrófico. A abordagem da dieta Atkins também teve sucesso na suspensão de espasmos. A dieta cetogênica foi bem tolerada, com efeitos colaterais mínimos quando combinada com a Vigabatrina. Efeitos colaterais incluíram aumento de triglicerídeos e corpo cetônico. Espera-se que estudos futuros continuem a destacar os benefícios e melhorias na qualidade de vida dos pacientes com Síndrome de West.

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Section: Introductionunclassified

A dieta cetogênica como intervenção para melhoria da qualidade de vida em pacientes diagnosticados com Síndrome de West: Uma revisão sistemática

Mendes,

Souza,

Silva Junior

et al. 2023

RSD

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First‐choice hormonal therapies for children with infantile epileptic spasms syndrome in South Asia: A network meta‐analysis of randomized controlled trials

Devi,

Madaan,

Kandoth

et al. 2024

Epilepsia Open

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Considering the peculiar challenges with infantile epileptic spasms syndrome (IESS) in South Asia and a wide variation in the usage of hormonal therapies, we compared the efficacy and safety of various hormonal therapies for children with IESS in South Asia. We searched PubMed, Embase, Scopus, and Web of Science databases from the inception until April 2024. We included only randomized clinical trials (RCTs) evaluating the efficacy and safety of hormonal therapies for IESS in the South Asian region. Complete cessation of epileptic spasms (ES), electro‐clinical response, and time taken to be spasm‐free at 2 or 6 weeks of therapy were efficacy outcomes, while the occurrence of adverse events was the safety outcome. Effect estimates were reported as odds ratio (OR) or mean difference (MD) with 95% confidence intervals (CI) and Cochrane risk of bias 2.0 (ROB 2.0) used for quality assessment of each study. The surface under the cumulative ranking curve (SUCRA) was used to rank the different therapies and reported as a p‐score ranging from 0 to 1. Of 747 citations, nine RCTs comprising 566 children with IESS were included. After 2‐week treatment, dexamethasone (OR: 6.72; 95% CI: 1.47, 30.72), adrenocorticotropic hormone therapy (ACTH) high dose (HD) (OR: 5.30; 95% CI: 1.05, 26.91), and prednisolone HD (OR: 2.41; 95% CI:1.07, 5.46) had shown significantly greater efficacy for cessation of EScompared with ACTH low dose (LD). Similarly, for electroclinical response, dexamethasone (OR: 9.63; 95% CI: 1.99, 46.70) and prednisolone HD (OR: 3.46; 95% CI: 1.38, 8.68) had greater efficacy compared with ACTH LD. Safety outcomes revealed that hypertension was significantly less common with ACTH LD and prednisolone HD as compared with ACTH HD. This study provides quality evidence on preferred first‐choice hormonal therapy for managing IESS in South Asia. ACTH HD, dexamethasone, and prednisolone HD are the most effective hormonal therapy options with dose‐dependent therapeutic efficacy.Plain Language SummaryThis study provides insights into the selection of first‐line hormonal therapies among the various treatments for managing infantile epileptic spasms syndrome (IESS) in South Asia. The study findings suggested that the effectiveness of these therapies is dose‐dependent, with high doses of ACTH, dexamethasone, and prednisolone being the most effective for achieving cessation of epileptic spasms.

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Electroclinical Landscape of Infantile Epileptic Spasms Syndrome

Pal,

Negi,

Baishya

et al. 2024

Indian J Pediatr

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The landscape of infantile epileptic spasms syndrome in South Asia: peculiarities, challenges, and way forward

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A dieta cetogênica como intervenção para melhoria da qualidade de vida em pacientes diagnosticados com Síndrome de West: Uma revisão sistemática

A dieta cetogênica como intervenção para melhoria da qualidade de vida em pacientes diagnosticados com Síndrome de West: Uma revisão sistemática

First‐choice hormonal therapies for children with infantile epileptic spasms syndrome in South Asia: A network meta‐analysis of randomized controlled trials

Electroclinical Landscape of Infantile Epileptic Spasms Syndrome

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