The multidisciplinary management of Duchenne muscular dystrophy

Bushby, Kate; Bourke, John; Bullock, R. E.; Eagle, Michelle; Gibson, Michael J.; Quinby, Janice M.

doi:10.1016/j.cupe.2005.04.001

Cited by 87 publications

(81 citation statements)

References 15 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Zorlu vital kapasitenin (ZVK) yılda ortalama % 5-10 arasında düşmeye başlamasıyla beraber öksürme kuvveti yetersizdir ve zayıf öksürüğe bağlı havayollarından sekresyonun uzaklaştırılmasındaki bozukluk ilerleyen dönemde sık görülen bulgular arasındadır (12)(13)(14)(15). ZVK'deki progresif düşüş, gece hiperkapnisinin gündüzleri de görülmesi şeklinde ilerleyerek ciddi solunum yetmezliğinin gelişmesine zemin hazırlamaktadır (16). Gençlik dönemlerinin orta ve son kısmı arasında geceleri ventilasyon yardımcılarına ihtiyaç duyulmaktadır.…”

Section: Introductionunclassified

“…Literatürde nöromusküler hastalığa sahip bireylerin solunum fonksiyonlarının korunmasında inspiratuar kas eğitiminin, günlük yaşam aktivitelerindeki bağımsızlığın arttırılması ve dolayısıyla yaşam kalitesinin iyileştirilmesinde ise özellikle alt ekstremite ve gövdeye yönelik egzersiz uygulamalarının etkinliği gösterilmiştir (14,16,19,20,21). Ancak hastalı-ğın erken dönemlerinden itibaren üst ekstremiteyi içeren egzersiz uygulamalarının bu hastaların fonksiyonlarına olan etkilerini gösteren yayınlar sınırlı-dır (6,9).…”

Section: Introductionunclassified

See 1 more Smart Citation

Duchenne musküler distrofi’de üst ekstremite dinamik egzersizinin solunum fonksiyonu ve yaşam kalitesi üzerine etkisi

Alemdaroğlu

Karaduman

Yılmaz

et al. 2014

Turk J Physiother Rehabil

View full text Add to dashboard Cite

Amaç: Çalışmamızın amacı; Duchenne Musküler Distrofi'li (DMD) çocuklarda üst ekstremite dinamik egzersizinin solunum fonksiyonu ile yaşam kalitesi üzerindeki etkilerini incelemek idi.Yöntemler: Bu çalışmada DMD tanısı almış, Brooke Üst Ekstremite Fonksiyonel Sınıflandır-ması (BÜEFS)'na göre Devre 1 veya 2'de yer alan çocuklar yazı-tura yöntemi ile randomize olarak çalışma ve kontrol gruplarına ayrıldı. Demografik bilgileri kaydedildi. Süreli performans testleri (sırtüstü yatıştan ayağa kalkma, T-shirt giyme/çıkarma), elektronik bir solunum kas kuvveti ölçüm aleti, PedsQL-3.0 Nöromusküler Modül çocuk/ebeveyn anketi sırasıyla üst ekstremite performansları, tepe ekspiratuar akım (TEA) ve sağlıkla ilişkili yaşam kalitelerini değerlendirmek için kullanıldı. Çalışma grubu elektronik kol ergometresinde 8 hafta, haftada 3 gün, ortalama 40 dakika çalıştırıldı. Kontrol grubuna ev programı olarak normal eklem hareketlerini içeren üst ekstremite egzersizleri uygulandı. 8 hafta sonunda değerlendirmeler tekrarlandı. Sonuçlar:Çalışmaya yaş ortalamaları sırasıyla 9.33±1.37 ve 9.50±1.38 olan 12'si kontrol ve 12'si çalışma grubuna toplam 24 DMD'li çocuk dahil edildi. Egzersiz programı sonrası sırtüstü yatıştan ayağa kalkma ve T-shirt giyme süresinde çalışma grubu lehine istatistiksel olarak anlamlı fark bulundu (p<0.05). Çalışma grubunda egzersiz sonrası TEA litre değerinde anlamlı artış bulundu (p<0.01). PedsQL-çocuk skorları ile TEA arasında, pozitif yönde, orta kuvvette (r=0.590; p<0.05); TEA ile T-Shirt giyme süresi arasında negatif yönde, kuvvetli (r=-0.629; p<0.05) ilişki bulundu.Tartışma: Çalışmamızda, DMD'li çocuklarda kol ergometresi ile gerçekleştirilen üst ekstremite dinamik egzersizinin, çocukların solunum performansını arttırdığı ve yaşam kaliteleri üzerinde olumlu etkiye sahip olduğu belirlenmiştir.Anahtar Kelimeler: Duchenne kas distrofisi; ekshalasyon; aerobik egzersiz; üst ekstremite RESEARCH ARTICLE EFFECTS OF UPPER EXTREMITY DYNAMIC EXERCISE ON RESPIRATORY FUNCTION AND QUALITY OF LIFE IN DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY ABSTRACTPurpose: The aim of this study was to investigate the effects of upper extremity dynamic exercise on respiratory function and quality of life in children with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). Methods:In this study, children who diagnosed DMD scored as Level 1 or 2 according to the Brooke Upper Extremity Functional Classification (BUEFC) were divided into study and control groups with coin toss method randomly. Demographic datas were recorded. Timed performance tests (standing from supine, T-Shirt wearing/removing), electronic respiratory muscle strength device and Pediatric Quality of Life-3.0 (PedsQL-3.0) Neuromuscular Module child/parent questionnaire were used for evaluation of upper extremity performances, peak expiratory flow (PEF) and health-related quality of life, respectively. Study group had trained in arm ergometer, 8 weeks, 3 days per week, mean 40 minutes. Control group was applied normal range of motion upper extremity exercises as home programme. Assessments were repeated aft...

show abstract

Section: Introductionunclassified

Duchenne musküler distrofi’de üst ekstremite dinamik egzersizinin solunum fonksiyonu ve yaşam kalitesi üzerine etkisi

Alemdaroğlu

Karaduman

Yılmaz

et al. 2014

Turk J Physiother Rehabil

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…If symptoms of nocturnal hypoxia and hypercapnia were reported, for instance headaches and tiredness in the morning, an overnight pulse oximetry study was arranged which allowed continuous recording of oxygen saturations and heart rate, and early recognition of desaturations. 43,44 When a patient's coughing capacity was significantly reduced, a mechanical insufflation/exsufflation device (CoughAssist ® ) was prescribed to help removing secretions from the lungs. 45 …”

Section: Respiratorymentioning

confidence: 99%

Manejo de longo prazo em crianças com transtornos neuromusculares

Strehle¹

2009

J. Pediatr. (Rio J.)

View full text Add to dashboard Cite

Objective: Duchenne muscular dystrophy is the commonest genetic myopathy but there exist a large number of inherited neuromuscular diseases which individually are very rare and where clinical information is not widely available. This review is based on the author's experience in a pediatric muscle clinic and provides practical guidance and treatment plans for frequently encountered problems. Sources:A MEDLINE search was conducted to retrieve recent articles relevant to the management of children with inherited myopathies and neuropathies. A patient cohort (n = 200) was evaluated using descriptive statistics. Summary of the findings:Duchenne muscular dystrophy accounted for almost half of the diagnoses, followed by spinal muscular atrophy (12%), Becker muscular dystrophy and myotonic dystrophy (7% each). Sixteen patients (9%) had an unknown myopathy. Conclusions:As with other chronic illnesses, these patients should be regularly reviewed by health professionals from an early age to increase life expectancy and improve quality of life. It is useful for physicians to take a structured approach when looking after children with neuromuscular disorders and to monitor all affected organ systems. J Pediatr (Rio J). 2009;85(5): 379 IntroductionInherited neuromuscular disorders (NMDs) affect approximately one in 3,500 children worldwide, and Xlinked Duchenne muscular dystrophy (DMD) has the highest incidence among them. Many conditions present with muscle weakness and wasting and can be diagnosed by genetic mutation analysis alone, but muscle, skin or nerve biopsy still remain important diagnostic tools. Although various strategies for genetic therapies of these diseases are being explored, the cornerstones of current treatment are symptomatic and supportive healthcare. 1,2 Comprehensive reviews on specific NMDs have been published but it can be a challenge for the novice or the busy clinician to keep up to date with the latest literature when looking after children suffering from a wide range of rare disorders. [3][4][5] However, when monitoring these chronically ill patients over a prolonged period, certain recurring themes can be observed that are pertinent to most NMDs. These themes can be ascribed to the specific muscle or nerve pathology and its effect on other systems of the body.Here, the author describes his experience of following up 200 children presenting to a pediatric muscle clinic during a 3-year period. Long-term management of children with neuromuscular disordersEugen-Matthias Strehle* 380 Jornal de Pediatria -Vol. 85, No. 5, 2009 Disease n (%) Becker muscular dystrophy 12 (7)Myotonic dystrophy 11 (7)Merosin-negative congenital muscular dystrophy 5 The remaining 170 patients presented with 18 different diagnoses ( Table 1). Systems MuscularAt each 1-hour assessment a detailed medical history with emphasis on mobility covering the preceding months was obtained, and any concerns raised by the parent/caregiver or patient were addressed. Muscle strength was measured SkeletalDespite regular physi...

show abstract

“…A idade do óbito não está relacionada com a idade do início das manifestações clínicas da doença, e sim com a idade que a criança fica confinada a cadeira de rodas, em torno dos nove anos de idade (Bushby et al, 2005), ou seja, quanto antes a criança parar de deambular, pior o prognóstico (Emery,1994 (Harrison, 1988;Adams, 2003).…”

Section: Dmdunclassified

“…A equipe multiprofissional se faz necessário e deve ser composta por fisioterapeuta, ortopedista, neurologista e cardiologista (Bushby et al, 2005). …”

Section: Dmdunclassified

Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional do subir e descer escada para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Fernandes¹

View full text Add to dashboard Cite

The multidisciplinary management of Duchenne muscular dystrophy

Cited by 87 publications

References 15 publications

Duchenne musküler distrofi’de üst ekstremite dinamik egzersizinin solunum fonksiyonu ve yaşam kalitesi üzerine etkisi

Duchenne musküler distrofi’de üst ekstremite dinamik egzersizinin solunum fonksiyonu ve yaşam kalitesi üzerine etkisi

Manejo de longo prazo em crianças com transtornos neuromusculares

Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional do subir e descer escada para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Contact Info

Product

Resources

About