The Myelodysplastic Syndromes

Abstract

The myelodysplastic syndromes (MDS) are a heterogeneous group of disorders characterized by peripheral blood cytopenias with a hypercellular bone marrow exhibiting dyspoiesis. The MDS range from those with a relatively indolent course (e.g., refractory anemia with or without ringed sideroblasts) to more aggressive disorders (e.g., refractory anemia with excess blasts [RAEB], and RAEB in transformation [RAEB‐T]), which may exhibit a clinical course indistinguishable from acute myeloid leukemia (AML). Supportive care is the standard treatment for most patients, particularly those who are elderly, with the judicious use of blood components and antibiotics. For younger patients with RAEB and RAEB‐T, antileukemic therapy might be considered, since the outcome is similar to that of patients with AML. Promising new chemotherapy agents currently in clinical trials include the topoisomerase I inhibitor, topotecan. The only curative treatment for MDS is allogeneic bone marrow transplantation, with long‐term survival in approximately 40%, but with treatment‐related deaths in 25%‐40%. Factors predicting outcome include age, cytogenetics, number of blasts, and others. Myeloid growth factors (e.g., G‐CSF, GM‐CSF), increase the granulocyte count in most patients and may be useful in the setting of an active infection, although the prophylactic use of these agents does not improve survival. Erythropoietin increases the hematocrit in about 20% of patients. Growth factors being evaluated for their role in enhancing platelet counts include interleukin 11, stem cell factor, and megakaryocyte growth and development factor (thrombopoietin). Newer strategies to improve the outcome of patients with MDS should be based on an increased understanding of the biology of these disorders.

Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos secundarios al tratamiento oncológico

“…Se diferencian de acuerdo a las características citológicas, inmunofenotípicas y citogenéticas en siete subtipos de acuerdo a la clasificación FAB (French-American-British) (Tabla I) (8)(9). Los SMD, en cambio, son procesos dishematopoyéticos de la médula ósea caracterizados por la alteración en la maduración y diferenciación de las líneas celulares hematopoyéticas (con afectación de una, dos o de las tres líneas celulares sanguíneas) y, en algunos casos, por la presencia de blastos en la médula ósea, sin cumplir criterios definitorios de leucemia aguda (10). Tradicionalmente estos procesos se han clasificado en 5 subtipos de la FAB de acuerdo a los hallazgos en médula ósea y en sangre periférica (Tabla II) (11).…”

“…La presencia de fiebre se da en el 40 a 60% de pacientes, pero la documentación microbiológica de la infección se da en menos del 50% de éstos. Entre las alteraciones analíticas, como es lógico, la anemia y la trombocitopenia son prácticamente constantes, con hemoglobinas medias menores de 10 g/dl y cifras de plaquetas medias menores de 100.000/ul; la presencia de leucopenia es más rara, con cifras medias de neutrófilos menores de 500/ul en solo el 10% de pacientes (10,15,17). La visión en sangre periférica de las tres series sanguíneas, sobre todo en los SMD, demuestra alteraciones morfológicas secundarias al proceso dishematopoyético en la médula ósea (Tabla III) (10,18).…”

“…Entre las alteraciones analíticas, como es lógico, la anemia y la trombocitopenia son prácticamente constantes, con hemoglobinas medias menores de 10 g/dl y cifras de plaquetas medias menores de 100.000/ul; la presencia de leucopenia es más rara, con cifras medias de neutrófilos menores de 500/ul en solo el 10% de pacientes (10,15,17). La visión en sangre periférica de las tres series sanguíneas, sobre todo en los SMD, demuestra alteraciones morfológicas secundarias al proceso dishematopoyético en la médula ósea (Tabla III) (10,18). La médula ósea presenta una apariencia variable, siendo lo más frecuente una médula ósea hipercelular (19) con mielodisplasia generalizada llamativa; son menos frecuentes las médulas óseas hipocelulares (25-50% de casos) y normocelulares (10-25%).…”

“…La combinación de arabinósido de citosina con una antraciclina es el pilar fundamental de la quimioterapia en estos procesos, con tasas de RC del 40 al 60% de los pacientes; sin embargo, la duración media de la RC y la supervivencia media suelen ser cortas, rara vez superiores a un año (10). La mortalidad durante la terapia de inducción varía desde el 5% hasta el 20%.…”

“…La mortalidad durante la terapia de inducción varía desde el 5% hasta el 20%. Los porcentajes son aún peores en el caso de los procesos secundarios, con RC duraderas en menos del 10% de los pacientes (4,10,73).…”