The non-compact left ventricle cardiomyopathy: clinical features and diagnostic capabilities

Abstract

Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (НКМЛЖ) представляет собой редкое заболевание сердца неишемической природы, характеризующееся повышенной трабекулярностью миокарда левого же-лудочка (ЛЖ) с наличием глубоких межтрабекулярных «карманов», ремоделированием его полости и постепенным снижением сократительной способности. Несмотря на появление в мировой литературе новых работ, посвященных клиническим проявлениям, диагностике и лечению НКМЛЖ, эта форма кардиомиопатии остается малоизвестной широкому кругу клиницистов. Учитывая крайне неблагоприятный прогноз для пациентов с НКМЛЖ, ранняя диагностика и своевременное начало лечения являются единственной возможностью для пациента снизить риск тромбоэмболических осложнений и проявлений сердечной недостаточности (СН). В настоящее время интерес к проблеме ранней диагностики НКМЛЖ среди кардиологов растет. Последнему способствует появление современных методов визуализации сердца, внедрение в широкую практику генетических методов исследования, и это позволяет надеяться на определение четких клинических, генетических и инструментальных предикторов неблагоприятного исхода у пациентов с НКМЛЖ в будущем и поз

Left ventricular non - compaction: contemporary view of genetic background, clinical course, diagnostic and treatment

“…Согласно классификации Европейского общества кардиологов некомпактный миокард ЛЖ определяется как неклассифицируемая кардиомиопатия [22]. В ряде работ отечественных и зарубежных авторов при описании заболевания иногда встречается термин «некомпактная кардиомиопатия», однако более частым по употреблению является термин «некомпактный миокард» [23][24][25]. Система MOGES разделяет некомпактный миокард (M LVNC ) и некомпактный миокард с дилатацией и дисфункцией ЛЖ (M LVNC+D ) или с гипертрофией ЛЖ ( MLVNC+H ) [26].…”