The Prognosis of Occipital Encephalocele

Abstract

SUMMARY Forty‐five infants with occipital encephalocele and 10 with occipital meningocele were admitted for treatment in a 5‐year period. Fourteen with encephaloceles died either before or during operation or very soon afterwards. Twenty‐eight of the survivors had hydrocephalus. There were 11 late deaths. It is concluded that the single most important prognostic factor is the presence or absence of brain matter in the sac of the lesion. Hydrocephalus is a common and serious associated malformation which can be minimised by early treatment. Microcephaly is also very common and is associated with mental retardation and physical defects. Most cases of occipital meningocele may be expected to survive without sequelae, but occipital encephalocele carries a high mortality rate and the survivors tend to be severely mentally and physically affected. RÉSUMÉ Le pronostic de l'encéphalocéle occipitale En cinq ans ont été traites à l'hôpital 45 enfants atteints d'encéphalocéle occipitale et dix enfants atteints de méningocéle occipitale. Quatorze cas d'encéphalocele sont morts avant ou pendant l'opération ou tout de suite aprés. Vingt‐huit des survivants avaient de l'hydrocéphalie. Onze sont morts par la suite. On a conclu que le plus important facteur unique de pronostic est la présence ou l'absence de matiére cérébrale dans le sac de la lésion. l'hydrocéphalie est une malformation associée commune et grave qui peut être minimisée par un traitement précose. La microcéphalic est également trés commune, elle s'associe à de la débilité mentale et des déficiences physiques. On peut espérer la survie sans séquelles de la plupart des cas de méningocéle occipitale, mais l'enceAphalocéle occipitale entraine un taux de mortalitéélevé et les survivants ont tendance àêtre gravement affectés mentalement ou physiquement. ZUSAMMENFASSUNG Die Prognose über okzipitale Enzephalocele Funfundvierzig Kleinkinder mit okzipitaler Enzephalocele und 10 mit okzipitaler Meningozele wurden über einen Zeitraum von 5 Jahren aufgenommen. Vierzehn mit Enzephalocele starben entweder vor oder während der Operation oder sehr bald danach. Achtundzwanzig der Überlebenden hatten Hydrozephalus. Elf starben später. Es wird gefolgert, dass der wichtigste, einzelne prognostische Faktor die Anwesenheit oder Abwesenheit von Gehirnsubstanz im Läsion‐Sack ist. Hydrozephalus ist eine ver‐breitete Malformation mit ernsthaften Assoziationen, die durch frühzeitige Behandlung eingeschränkt werden kann. Mikrozephalie tritt auch sehr häufig auf und ist mit geistiger Zurückgebliebenheit und physikalischen Schäden verbunden. In den meisten Fällen von okzipitaler Enzephalocele kann Überleben ohne Folgeerscheinung erwartet werden, aber okzipitale Enzephalocele führt eine hohe Sterblichkeitsziffer mit sich und neigt dazu, die Überlebenden geistig und physikalisch schwer zu affizieren. RESUMEN El pronóslico en casos de encéfalocele occipital Durante un período de 5 años, cuarenta y cinco lactantes afectos de encéfalocele occipital y diez afectos de meningocele occipital ingresaron...

Risk factors for hydrocephalus and neurological deficit in children born with an encephalocele

“…22 Previous studies report that prognosis for patients with occipital and parietal encephaloceles is directly related to the presence of neural tissue, hydrocephalus, microcephaly, and accompanying cerebral malformations. 6,10,14,20 Hydrocephalus carries a significant morbidity in these children, reported to occur in as many as 60%-90% of patients with posterior encephaloceles, in contrast to a much lower incidence of 10%-15% in anterior encephaloceles. 2,13,23 To date, the risk factors associated with hydrocephalus requiring CSF diversion in infants born with an encephalocele have not been fully investigated.…”

Anaesthetic management of giant encephalocele

“…Postoperatively patients may also develop hydrocephalus requiring a ventriculoperitoneal shunt. 18,19 Survival rates and morbidity of encephalocoeles vary most strongly with anatomical sites being 100 and 50% respectively in the case of anterior defects and 55 and 83% respectively in the case of posterior defects. 20 Patients with giant encephalocele and large amount of brain tissue in the sac usually die either shortly after birth or as a result of operation.…”

Giant Occipital Encephalocele – A Report of Two Rare Cases

“…The 1 year mortality is 23% and the long-term mortality in patient with occipital encephalocele is 50% 8 . The size, the contents of sac and associated hydrocephalus are the important factor which influence the long term prognosis of occipital encephalocele.60-80% children with sac tilled with CSF will have normal cognitivefunction 10 . Microcephaly is present in 20% of children is considered as an unfavourable feature for cognitive outcome 10 .…”