A kötőszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb. Lupusban bármely szervrendszer érintett lehet, mégis a tüdőérintettség az esetek döntő több-ségében kialakul, és jelentős hatással van a betegség lefolyására. Szisztémás lupus erythematosusban a pulmonalis manifesztációkat az anatómiai érintettség alapján öt csoportba lehet sorolni: pleura, tüdőparenchyma, bronchusok és bronchiolusok, pulmonalis vasculatura, illetve a légzőizmok érintettsége. A leggyakoribb pulmonalis érintettség a pleuritis, amely pleuralis folyadékkal vagy a nélkül is előfordulhat, gyakori a pulmonalis vascularis és a felső és alsó légúti érintettség, a tüdőparenchyma-eltérések és a diaphragmadiszfunkció (shrinking lung szindróma). A szerzők a közlemény kapcsán a lupusban szenvedő betegek pulmonalis eltéréseire, ezek diagnosztikájára, a kezelésükre és a prognózisra szeretnék felhívni a figyelmet. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1154-1160.Kulcsszavak: SLE, pulmonalis érintettség, pleuritis, pulmonalis hypertonia, shrinking lung szindróma
Pulmonary manifestations in systemic lupus erythematosusSystemic lupus erythematosus is the most common connective tissue disease that is associated with pulmonary manifestations. Although lupus has the potential to affect any organ, lung involvement is observed during the course of the disease in most cases and it is prognostic for outcome. Pulmonary manifestations in lupus can be classified into five groups based on the anatomical involvement: pleura, lung parenchyma, bronchi and bronchioli, lung vasculature and respiratory muscles can be involved. The most common respiratory manifestations attributable to lupus are pleuritis with or without pleural effusion, pulmonary vascular disease, upper and lower airway dysfunction, parenchymal disease, and diaphragmatic dysfunction (shrinking lung syndrome). In this article the authors summarize lung involvement of lupus, its diagnosis, therapy and prognosis. Rövidítések 6MWT = (6-minute-walk test) 6 perces járásteszt; ACR = (American College of Rheumatology) Amerikai Reumatológiai Kollégium; ANA = antinukleáris antitest; COPD = krónikus obstruktív tüdőbetegség; DAD = (diffuse alveolar damage) diffúz alveolaris károsodás; DL CO = szén-monoxid diffúziós kapacitás; FEV 1 = erőltetett kilégzési másodperctérfogat; FVC = forszírozott vitálkapacitás; GGO = (ground glass opacity) tejüveghomály; HRCT = nagy felbontású CT-vizsgálat; IgG = immunglobulin G; IgM = immunglobulin M; ILD = (interstitial lung disease) interstitialis tüdőbetegség; INR = nemzetközi normalizált ráta; IVIG = intravénás immunglobulin; LDH = laktátdehidrogenáz; LIP = lymphoid interstitialis pneumonia; NSIP = nem specifikus interstitialis pneumonia; OP = organizáló pneumonia; RA = rheumatoid arthritis; RNP = ribonukleoprotein; SLE = szisztémás lupus erythematosus; SLICC = (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) Sziszté-más lupus nemzetközi kollaborációs klinikai kritériumok; SLS = (shrinking lung syndrome) zsugorodó t...