The Scleroderma Kidney: Progress in Risk Factors, Therapy, and Prevention

Abstract

Scleroderma renal crisis (SRC) is characterized by malignant hypertension, oliguric/anuric acute renal failure, and important mortality, with a 5-year survival rate of 65%. SRC occurs in 2% to 5% of patients with systemic sclerosis (SSc), particularly those with diffuse cutaneous SSc in the first years of disease evolution. Several retrospective studies have found high-dose corticosteroid therapy to be associated with increased risk of SRC, and anti-RNA-polymerase III antibodies have been detected in one third of patients with SRC. Treatment relies on the early control of blood pressure with increasing doses of angiotensin-converting enzyme inhibitors, eventually associated with calcium channel blockers together with dialysis if necessary. After 2 years on dialysis, eligible patients should be considered for renal transplantation. The strategy for prevention of SRC lacks consensus. However, corticosteroids and/or nephrotoxic drugs should be avoided in patients with diffuse cutaneous SSc.

L’HTA au cours de la sclérodermie systémique : une urgence vitale

“…Les trois premiers jours sont déterminants. Le contrôle de la pression artérielle, le plus rapidement possible est primordial, pour rompre le cercle vicieux entre la dégradation de la fonction rénale et l'HTA [18,19].…”

“…Les IEC sont souvent prescrits à des posologies élevées afin d'obtenir la cible tensionnelle (≤ 120/80 mmHg) [7,19]. Cette posologie devait être atteinte en 2-3 jours et ne devrait pas être modifiée en cas de dégradation de la fonction rénale, y compris si la dialyse devenait néces-saire [2,18]. Ils étaient administrés à une dose plus faible chez les patients présentant une forme normotensive [18].…”

“…Cette posologie devait être atteinte en 2-3 jours et ne devrait pas être modifiée en cas de dégradation de la fonction rénale, y compris si la dialyse devenait néces-saire [2,18]. Ils étaient administrés à une dose plus faible chez les patients présentant une forme normotensive [18]. Il ne faut, cependant, pas perdre de vue qu'une réduction trop rapide de la pression artérielle peut se compliquer d'une aggravation de l'ischémie rénale.…”

“…Mais les autres molécules de la même classe donnent également des résultats intéressants. L'énalapril a été utilisé avec succès, il est l'IEC de choix, en cas d'intolérance au captopril [18,19]. Dans notre série, le ramipril était l'IEC le plus utilisé.…”

“…Leur association avec des IEC n'a pas démontré d'efficacité [18,19]. Si la pression artérielle n'est pas contrô-lée, les inhibiteurs calciques sont associés, ainsi que d'autres antihypertenseurs [18,19].…”