The severity of respiratory disorders in different forms of amyotrophic lateral sclerosis

Abstract

Рушкевич Ю.Н., Чечик Н.М., Лихачев С.А., Меркуль О.В., Корбут Т.В. ГУ «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» Министерства здравоохраненияРеспублики Беларусь, Минск, Беларусь 220114, Республика Беларусь, Минск, ул. Ф. Скорины, 24 Нарушения дыхания во сне (НДС) значительно ухудшают качество жизни пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и способствуют присоединению серьезных осложнений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Цель исследования -выявление ранних признаков НДС у пациентов с разными формами дебюта БАС с помощью комплексной оцен-ки сна. Пациенты и методы. Анкетирование с использованием комплексного теста на выявление расстройств сна было проведено у 65 па-циентов: 39 из них страдали БАС (соотношение мужчин и женщин -25/14, возраст -59 [51; 66] лет) и 26 вошли в контрольную группу (13/13; 54 [43; 59] 62 [55; 67] года. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов -12 [8,9; 27,1] мес. Индекс массы тела достигал 25,7 [23,3; 28,7] кг/м 2 . Оценка по ALSFRSR [9] на момент включения в исследование в основной груп-пе составляла 34,32 [32; 38] балла. Шейно-грудная форма дебюта БАС имелась у 23 пациентов, бульбарная -у 26, пояснично-кре-стцовая -у 12. Наибольший интерес для исследования нарушений дыхания во сне (НДС) и качества ночного сна представляют заболевания, сопровождающиеся изменением мышечной силы и/или тонуса, при которых НДС нередко своевремен-но не выявляются [1][2][3][4]. года соответственно). Анкета состоит из 50 вопросов, результаты оцениваются в баллах. Скрининговое портативное полисомнографическое исследование было проведено пациентам с впервые установленным диагнозом БАС на относительно ранних стадиях болезни. Обследован 61 пациент: 32 женщины и 29 мужчин, медиана (Ме и 25-я и 75-я процен-тили) возраста составила Скрининговую диагностику сна проводили с помощью портативного полисомнографа Polymate YH-1000C (BMC, Китай), регист-рировали назофарингеальный поток (движение воздуха через носовую и ротовую полости); торакоабдоминальные движения (дви-жения грудной и брюшной стенки); насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом (сатурация, SpO2); звук храпа посред-ством микрофона, положение тела во сне (актография). Результаты. В ходе комплексного скринингового исследования дыхания во сне показана недооценка жалоб и симптомов субклини-Боковой амиотрофический склероз (БАС) -быстро прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, при котором поражаются преимущественно центральные и пе-риферические мотонейроны, кортико-спинальные пути. Дебют заболевания приходится на зрелый трудоспособный возраст, как правило, на 5-е десятилетие, несколько чаще страдают мужчины [5].Клинические проявления БАС в большинстве слу-чаев представлены неловкостью или слабостью в одном из дистальных отделов конечностей (кисть или стопа), реже -в проксимальных отделах (плечо, бедро) с вовле-чением поясных мышц, развиваются асимметрично. В дальнейшем мышечная слабость распространяется на все отделы и становится генерализованной. Примерно у 25...