The Wilms’ tumor (WT1) gene expression correlates with the International Prognostic Scoring System (IPSS) score in patients with myelofibrosis and it is a marker of response to therapy

Abstract

The Wilms tumor gene WT1 is a useful marker of clonal hematopoiesis and it has been shown to be a good marker of residual disease and it reflects the response to therapy. Although myelofibrosis is characterized by mutations of JAK2 and calreticulin (CALR), these mutations are not useful to monitor response to therapy. In this study we demonstrated that in patients affected by myelofibrosis WT1 correlates with the International Prognostic Scoring System (IPSS) score at diagnosis. Furthermore WT1 is a good marker of response to JAK2 inhibitors especially for patients without blasts and for patients who develop anemia or thrombocytopenia not for progression but as therapy related toxicity. Finally, WT1 transcript reduction can mirror a benefit of therapy on the disease burden. This study demonstrated that WT1 is a good marker for monitoring the response to therapy in patients affected by myelofibrosis.

Wilms' Tumor Gene 1 (WT1) Peptide Vaccine Therapy for Hematological Malignancies: From CTL Epitope Identification to Recent Progress in Clinical Studies Including a Cure-Oriented Strategy

“…In addition, myeloproliferative neoplasms may qualify as a target because of the inherent WT1 expression [29]. The list of target diseases may further increase in the future.…”

WT1 Gene Overexpression in Differential Diagnosis of Ph-Negative Myeloproliferative Disorders

“…Интересно, что в работе D. Gallo и соавт. динамика уровня экспрессии гена WT1 на фоне терапии ингибитором JAK1/2 руксолитинибом коррелировала с динамикой степени фиброза костного мозга [17].…”

“…В представленной работе, как и в работе D. Gallo и соавт. [17], не удалось выявить четкую корреляцию между уровнем экспрессии гена WT1 и мутационным статусом гена JAK2 или CALR. При этом в обоих исследованиях выявлена взаимосвязь между уровнем экспрессии WT1 и рядом клинико-гематологических показателей.…”

“…В наблюдении D. Gallo и соавт. у 5 из 10 пациентов повышение экспрессии гена WT1 отмечалось за несколько месяцев до трансформации в ОМЛ, еще в отсутствие других признаков прогрессирования болезни [17]. В ретроспективном исследовании Р.А.…”

“…Так, при МДС рост уровня экспрессии данного гена коррелирует с прогрессированием болезни и может быть предвестником трансформации в ОМЛ [16]. У пациентов с миелофиброзом (МФ) была показана связь уровня экспрессии гена WT1 с опухолевой массой, а также с группами риска по шкалам Dupriez и IPSS (International Prognostic Scoring System) [17].…”