Therapeutic effect of immunoadsorption and subsequent immunoglobulin substitution in patients with dilated cardiomyopathy: Results from the observational prospective Bad Berka Registry

Abstract

Dilated cardiomyopathy (DCM) and inflammatory DCM (DCMi) refer to a heterogeneous group of conditions in which autoimmunity plays a major role and progressive cardiac chamber dilatation and remodeling finally leads to congestive heart failure [1]. Numerous autoantibodies against myocyte structural and functional proteins, muscarinic and b1-adrenergic receptors have been detected in patients affected from DCM/DCMi [1,2], and animal models have proved the pathogenic roles of autoantibodies [3,4]. In addition, plasmapheresis of cardiac autoantibodies in patients with DCM/DCMi and subsequent immunoglobulin (Ig) G substitution resulted in significant increase in cardiac index, left ventricular ejection fraction (LVEF), improvement in endothelial function [5], and symptom relief [6][7][8][9].Because immunoadsorption (IA) outcomes on patients' physical status perception and emotional well-being has never been investigated, this observational study was aimed to prospectively assess the effects of IA on heart-related quality of life (QOL), cardiac performance, and clinical parameters in a large cohort of unselected patients.

Treatment efficacy of arrhythmias and dilated cardiomyopathy syndrome of immune-inflammatory nature using plasmapheresis

“…В то же время, отсутствие эффекта ПФ коррелировало с сохранением достоверно более высокого титра антител к антигенам кардиомиоцитов, что подтверждает связь эффекта ПФ с иммунными факторами. Предикторами хорошего ответа на иммунносорбцию, по данным литературы, были меньший (до года) срок заболевания и исходно бόльший КДР ЛЖ, который, как и СДЛА, отражает более тяжелую дисфункцию ЛЖ [9].…”

“…Стоит также сказать о безопасности выполнения ПФ в ходе нашего исследования: она отдельно не оценивалась ввиду отсутствия осложнений у всех больных. Однако в литературе имеются данные о развитии осложнений иммунносорбции у пациентов с ДКМП в 17,2% [9], что, вероятнее всего, связано с особенностями выполнения процедуры (около половины осложнений -аллергические реакции на введение иммуноглобулина и пневмоторакс в ходе постановки подключичного катетера). Таким образом, в сопоставлении с иммуносорбцией ПФ является не только не менее эффективным (в крупном проспективном обсервационном исследовании с участием 93 пациентов эффективность иммуносорбции составила 48% [9]), но и более безопасным, хорошо переносимым и безусловно менее дорогостоящим методом афереза, который может с успехом использоваться в комплексном лечении пациентов с воспалительной ДКМП.…”

“…Predictor of plasmapheresis efficiency was a titer of specific antinuclear factor ≥1: 40 (sensitivity -92,3%, specificity -71,4%, AUC -0,813, p<0,05). Methylprednisolone was prescribed to 45% of patients in the main group and 73% to patients in the comparison group (p>0,05) at a dose of 8 [4; 16] and 16 [10; 24] mg per day, respectively, p>0,05. сорбция с удалением субкласса IgG-3 сопровождалась значимым улучшением функциональных показателей [7][8][9]. Плазмаферез (ПФ) в нескольких небольших исследованиях продемонстрировал сходный эффект [7,10].…”

Immunoadsorption Techniques and Its Current Role in the Intensive Care Unit

“…Since that time a number of studies have reported on the benefits of IA in DCM both short and long term, with a reduction in circulating antibodies and with clinical improvement [121][122][123][124][125][126][127][128].…”

Safety and Efficacy of Immunoadsorption as an Add-On to Medical Treatment in Patients with Severe Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension

“…Using IA, antibodies were nonspecifically removed by an adsorber [14] without any need to substitute blood products. IA has previously been used for various indications such as dilated cardiomyopathy (DCM) [15,16] , connective tissue diseases [17,18] , and myocarditis [19] , as well as during heart transplantation [20] . First experiences with IA using the medical device TheraSorb TM -Ig Flex Adsorber with a LIFE 18 ® Apheresis System in 4 PAH patients were encouraging and revealed good tolerability of the treatment and improvements in noninvasively measured right ventricular size, pulmonary artery pressures, peak oxygen uptake, and 6-min walk distance [12] .…”