Therapy of immunoglonuline IgG4 related disease (IgG4-RD)

Abstract

Oddělení chirurgie nemocnice Frýdek Místek a Chirurgické oddělení Vsetínské nemocnice S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (IgG4-related disease -IgG4-RD) je heterogenní skupina chorob s multiorgánovým poškozením, která byla rozpoznána v posledních 12 letech. Cílem tohoto textu je podat přehled zkušeností s léčbou této choroby. Glukokortikoidy zůstávají stále léčbou první volby, ale dlouhodobé podávání glukokortikoidů v monoterapii je spojeno s četnými nežádoucími účinky a komplikacemi. V případě kombinace glukokortikoidů s některým z léků ze skupiny imunosupresiv je možné podávat nižší dávky glukokortikoidů po kratší čas a počet léčebných odpovědí je vyšší než při použití pouhých glukokortikoidů. Rituximab je možno použít jako monoterapii anebo v kombinaci s glukokortikoidy a imunosupresivními léky. Který z imunosupresivních léků považovat za nejvhodnější, není známo. Pouze jedna studie srovnávala léčbu kombinací glukokortikoidů a mykofenolát mofetilu s léčbou glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Počet léčebných odpovědí byl v obou ramenech stejný, ale délka remise byla delší ve skupině pacientů léčených glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Rituximab dosahuje vysoký počet léčebných odpovědí (90 %) i v monoterapii, ale je možné jeho účinek dále potencovat glukokortikoidy a imunosupresivy. Rituximab je nyní preferován a doporučován pro udržovací léčbu v dávce 1000 mg 1× za 6 měsíců. U pacientů s multiorgánovým postižením se nám osvědčila kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu následovaná aplikací rituximabu s jednorázovou dávku dexametazonu v 6měsíčních intervalech. V klinickém zkoušení jsou dva nové a nadějné léky: abatacept a dupilimab. Základem pro úspěšnou léčbu je podobně jako u jiných chorob časná diagnostika se zahájením léčby před vznikem ireversibilních fibrotických změn v postižených orgánech.

Immunoglobulin G4‐related disease: Multiple organ occupation on CT

“…Glucocorticoids are the cornerstone of treatment for this disease and can be used for both active phase‐induced remission and remission phase maintenance therapy 5 . In addition, the combination of traditional immunosuppressive agents and glucocorticoids can improve the curative effect and reduce recurrence 7 . Biologics can be used for the treatment of patients who have failed traditional therapy, have glucocorticoid resistance or intolerance, have relapse during glucocorticoid reduction, and are refractory or severely ill.…”

“… 5 In addition, the combination of traditional immunosuppressive agents and glucocorticoids can improve the curative effect and reduce recurrence. 7 Biologics can be used for the treatment of patients who have failed traditional therapy, have glucocorticoid resistance or intolerance, have relapse during glucocorticoid reduction, and are refractory or severely ill. If complications occur, surgery or interventional treatment may be required.…”