A anomalia congênita das artérias coronárias (ACAA) é uma condição relativamente rara, que apresenta prevalência populacional estimada em 0,21% a 5,79%. 1 A ACAA apresenta amplo espectro de variações e pode ser classificada em anomalias de origem e trajeto, anomalias intrínsecas e anomalias de destino. 1,2 Dentro desse espectro da ACAA, a que se destaca pela maior prevalência, estimada em 0,3% a 0,8%, é a origem anômala da artéria circunflexa (ACx) no seio coronariano direito (SCD).