A fissura labiopalatal é uma das anomalias congênitas mais frequentes no ser humano, capaz de comprometer o lábio e/ou palato de forma completa ou incompleta. Sua etiologia não é totalmente conhecida, no entanto, é considerada multifatorial, com envolvimento de fatores genéticos e ambientais. Inúmeras alterações sistêmicas decorrentes dessa malformação são encontradas nestes indivíduos. Além disso, a fala, a estética e a posição dos dentes normalmente estão afetados. Sabe-se que uma alta prevalência de anomalias dentárias, como, por exemplo, agenesias, microdontias, dentes supranumerários e hipoplasias são achados comuns na cavidade bucal destes indivíduos. O objetivo deste trabalho é apresentar uma revisão de literatura sobre as anomalias dentárias mais frequentemente observadas em pacientes portadores de fissuras labiopalatais e destacar a importância do diagnóstico precoce realizado pelo cirurgião-dentista no decorrer do tratamento desses pacientes.