Traitement actuel de l’amylose AL

Desport, Éstelle; Moumas, Eric; Abraham, Julie; Delbès, Sébastien; Lacotte‐Thierry, Laurence; Touchard, Guy; Fermand, Jean‐Paul; Bridoux, Frank; Jaccard, Arnaud

doi:10.1016/j.nephro.2011.02.003

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“…Ces solutions ne furent pas retenues en raison de leur caractère invasif et du risque de progression de l'amylose. organes, dont elle perturbe l'architecture et la fonction [7]. Cette substance est constituée par l'agglutination de protéines monoclonales fibrillaires insolubles, à partir d'un précurseur protéique circulant ou produit localement.…”

Section: Observationunclassified

“…Le diagnostic de l'amylose AL est essentiellement histopathologique [7], par la mise en évidence de dépôts extracellulaires colorés au rouge Congo, avec dichroïsme et biréfringence jaune-vert caractéristique en lumière polarisée. Ils présentent également un aspect fluorescent après coloration par les thioflavines T sous lumière UV [4].…”

Section: Amylose Alunclassified

“…Elle peut toucher tous les organes à l'exception du cerveau, les atteintes rénale et cardiaque étant généralement au premier plan. Ses présentations les plus typiques sont la macroglossie, l'hématome péri-orbitaire, la pseudo-hypertrophie musculaire [7]. On peut également retrouver une atteinte des nerfs périphériques ou du système nerveux autonome (20 %).…”

Section: Amylose Alunclassified

“…Les cardiopathies amyloïdes sont les causes les plus fréquentes de décès au cours de l'amylose AL, par progression d'une insuffisance cardiaque ou mort subite par troubles du rythme ou de la conduction. La survie médiane sans traitement d'un patient avec atteinte cardiaque symptomatique est d'environ 5 mois [7]. La mesure de marqueurs biologiques de l'atteinte cardiaque a donc tout son intérêt dans l'amylose AL, notamment le dosage du taux sérique de la troponine T (marqueur de souffrance myocardique) et du NT-proBNP (reflet de la dysfonction diastolique).…”

Section: Amylose Alunclassified

“…La mesure de marqueurs biologiques de l'atteinte cardiaque a donc tout son intérêt dans l'amylose AL, notamment le dosage du taux sérique de la troponine T (marqueur de souffrance myocardique) et du NT-proBNP (reflet de la dysfonction diastolique). Ceux-ci doivent être mesurés au moment du diagnostic puis de façon régulière tout au long du suivi [7].…”

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Amylose AL linguale compliquant un myélome multiple : cas clinique et revue de la littérature

Cambronne

Fénelon

Lepreux

et al. 2016

Med Buccale Chir Buccale

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Résumé -Introduction :Le myélome multiple est une pathologie caractérisée par une prolifération plasmocytaire maligne intramédullaire. Il se manifeste par la synthèse massive d'une paraprotéine monoclonale immunoglobulinique. Lorsqu'il s'agit d'un fragment de chaîne légère, il peut se compliquer d'une amylose AL systémique. Les dépôts amyloïdes au niveau de la langue peuvent alors être à l'origine de macroglossies plus ou moins invalidantes. L'atteinte linguale a peu été décrite dans la littérature. Un nouveau cas sévère d'amylose AL linguale est rapporté. Observation : Un patient de 62 ans était adressé pour une gêne linguale importante associée à des douleurs. Il était atteint d'un myélome multiple depuis 2006, traité initialement par melphalan et autogreffe, puis par plusieurs lignes de chimiothérapie en fonction des épisodes évolutifs. Une amylose AL avait été évoquée en 2014 suite à la survenue d'un syndrome du canal carpien bilatéral. Lors de son traitement chirurgical, une biopsie synoviale avait révélé la présence de dépôts amyloïdes. À l'examen clinique, on retrouvait une macroglossie avec indentations latérales. La langue était ankylosée, indurée et douloureuse à la palpation. Le patient rapportait une grande difficulté à s'alimenter (dysphagie, odynophagie, incapacité à déglutir les aliments solides) à l'origine d'une altération de l'état général avec amaigrissement. La phonation était altérée et l'hygiène orale compromise. La biopsie et l'examen anatomopathologique confirmèrent la localisation linguale de lésion d'amylose. Un ajustement occlusal au niveau des dents cuspidées ainsi qu'une infiltration locale de triamcinolone furent réalisés, mais aucune amélioration clinique ne fut obtenue. Discussion : L'amylose est une pathologie définie par le dépôt et l'accumulation extracellulaire d'une substance protéique dite « amyloïde ». Elle peut toucher un ou plusieurs organes, dont elle perturbe l'architecture et la fonction. L'amylose AL (amylose « primitive ») est typiquement secondaire à une prolifération plasmocytaire comme dans le myélome multiple. Dans celle-ci, les fibrilles de la substance amyloïde sont constituées par la polymérisation de fragments monoclonaux de chaînes légères d'immunoglobulines. Les manifestations orales sont parfois les premiers signes de la maladie. Le principe du traitement est de réduire la charge protéique en agissant sur la prolifération monoclonale sous-jacente. Le pronostic dépend de la réduction de la concentration sérique en chaînes légères libres. En raison d'un manque de données et de l'absence de preuve scientifique, il n'existe pas de consensus sur la gestion spécifique de la macroglossie due à une amylose systémique. Le traitement chirurgical par glossectomie partielle peut être envisagé en cas d'impotence fonctionnelle ou esthétique majeure, dans la mesure ou la prolifération monoclonale sousjacente est supprimée. Dans le cas présent, l'importance de la gêne fonctionnelle consécutive à la macroglossie nécessitait une prise en charge symptomatique. Le risque de r...

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