Transformation gélatineuse de la moelle osseuse. À propos de trois observations

Cause rare d’hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse

“…Sa pathogénie reste mal connue mais elle est caractérisée histologiquement par une hypoplasie des trois lignées hématopoïétiques avec une atrophie des adipocytes médullaires associée à l'accumulation d'une substance gélatineuse constituée de mucopolysaccharides et d'acide hyaluronique, colorée par le bleu alcian [1][2][3][4][5][6].…”

“…Les formes les plus sévères de transformation gélatineuse médullaire sont observées chez les patients jeunes comme notre patiente qui était âgée de 17 ans et qui présentait une hypoplasie sévère [1][2][3].…”

“…La transformation gélatineuse de la moelle n'est pas une maladie spécifique mais le symptôme d'une pathologie systémique sévère qui reste mystérieuse chez notre patiente malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé [1][2][3][4][5][6]. Les causes sont variées mais la transformation gélatineuse de la moelle survient généralement dans le cadre d'une cachexie chez un patient ayant une maladie systémique (lupus), une septicémie, une anorexie mentale, un sida, une pathologie cancéreuse, un alcoolisme chronique, une insuffisance cardiaque sévère, une maladie métabolique (diabète, hypothyroïdie) ou une défaillance multi viscérale chez des malades hospitalisés en réanimation [1][2][3][4][5].…”

“…Dénommée "atrophie séreuse médullaire" ou "moelle de privation" [1][2][3][4][5], la transformation gélatineuse de la moelle osseuse est une lésion histologique rare ; elle est classiquement rencontrée dans un contexte de dénutrition. Ses étiologies sont fréquentes.…”

“…Ses étiologies sont fréquentes. Le pronostic de ces lésions non spécifiques et d'étiopathologie variable dépend du diagnostic étiologique [2].…”