Es una complicación que se presenta en los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar disminuido. Forman parte de la historia natural de la Tetralogía de Fallot. Se produce cuando por factores predisponentes como la fiebre, ansiedad, ejercicio deshidratación, taquicardia, taquipnea, drogas, ocurre un disbalance entre la resistencia vascular sistémica y la pulmonar, favoreciendo la disminución del flujo sanguíneo pulmonar e incrementando el cortocircuito de derecha a izquierda. El aumento de la hipoxemia y el desarrollo de la acidosis láctica conducen a un circulo vicioso de vasoconstricción pulmonar. Dada la importancia de esta patología es que deviene la motivación de esta revisión bibliográfica, pues la identificación y el tratamiento oportuno de las crisis pueden evitar el coma y la muerte de estos pacientes.