Gây mê cho bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh đặc biệt là các bệnh lý phức tạp như chuyển gốc đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh cho các phẫu thuật ngoài tim luôn yêu cầu bác sĩ gây mê hồi sức hiểu biết rõ về giải phẫu, bệnh học cũng như sự phối hợp chặt chẽ với các bác sĩ ngoại khoa, bác sĩ tim mạch. Các bệnh nhân mắc bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp này là một trong các nguyên nhân làm tăng tỉ lệ mắc bệnh và tử vong chu phẫu, đặc biệt là trong tình trạng bệnh nhân mổ cấp cứu. Trước mổ bệnh nhân cần được theo dõi sát, tối ưu hoá điều trị trong mức độ cho phép, được đánh giá bởi bác sĩ nội tim mạch, bác sĩ gây mê hồi sức và phẫu thuật viên. Trong quá trình gây mê và phẫu thuật, bệnh nhân cần được theo dõi liên tục và tránh các yếu tố làm tăng nặng tình trạng lâm sàng bệnh nhân như tăng áp lực động mạch phổi, giảm oxy máu, hạ thân nhiệt, toan chuyển hoá, hạn chế truyền dịch. Sau mổ bệnh nhân được giảm đau đầy đủ, tránh tồn dư các thuốc mê, opioid và cần được hoá giải giãn cơ. Chúng tôi báo cáo một trường hợp nữ 16 tuổi, tiền sử phát hiện bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp với tổn thương là chuyển gốc đại động mạch có sữa chữa bẩm sinh từ 3 tháng tuổi, có hẹp van động mạch phổi đã được nong van động mạch phổi một lần, theo dõi và điều trị thường xuyên, vào viện vì đau bụng, chẩn đoán viêm ruột thừa cấp, được gây mê nội khí quản mổ nội soi cắt ruột thừa, bệnh nhân sau mổ tình trạng ổn định và đã xuất viện.