Tratamiento con hormona de crecimiento y craneofaringioma: presentación de caso

Abstract

El craneofaringioma es el tumor más frecuente de la edad pediátrica. Se localiza frecuentemente en el área supraselar; histológicamente benigno, pero con carácter expansivo que provoca manifestaciones clínicas secundarias a la afectación de estructuras vecinas. El tratamiento es quirúrgico y, en la mayoría de los casos, trae como consecuencia un panhipopituitarismo. El tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en estos casos es un tema de debate. A nivel internacional se ha realizado en situaciones excepcionales, obteniendo resultados favorables. En Cuba, este es el primer caso dentro de una casuística de 813 pacientes tratados con GH, en 12 años de experiencia.Describimos el caso clínico de una paciente con diagnóstico de craneofaringioma, operada, que recibió tratamiento con hormona de crecimiento. Se trata de una fémina que a los 9 años de edad inicia sus estudios por presentar talla baja. Se le realizó test de clonidina que reveló déficit de GH. En la tomografía computarizada de cráneo se observó lesión hipofisaria de 2 cm de diámetro que ocupa cisterna supraselar, con lo que se llega al diagnóstico de un craneofaringioma. Se lleva a cabo la intervención quirúrgica con resección total macroscópica del tumor. Posteriormente, se instaura un panhipopituitarismo, por lo que se realiza sustitución del eje tiroideo, adrenal, gonadal y hormona antidiurética. Se evalúa alteración del crecimiento, ausencia de recidiva tumoral y, con el consentimiento de la familia, se inicia tratamiento con GH, con lo que se obtiene ganancia de talla favorable de 39 cm/5años, sin evidencia de recidiva tumoral.

Actualización en craneofaringioma, revisión de tema.

“…Las neoplasias de la glándula hipofisaria y la región supraselar representan un 15% de todos los tumores intracraneales; la mayoría de estos corresponden a adenomas hipofisarios (85%), seguidos de los craneofaringiomas (3%) y otros tumores menos frecuentes (2,(6)(7)(8)(9). A pesar de que los CF son inusuales, son las neoplasias intracraneales no neuroepiteliales más frecuentes en los infantes, con una frecuencia de hasta un 15% (1,2,4,(9)(10)(11).…”

“…Su presentación clínica inicial es inespecífica, por lo que el diagnóstico generalmente es tardío y ya han pasado varios años desde el inicio de su presentación; no obstante, el período desde el inicio de los síntomas y el momento del diagnóstico no se correlaciona con la invasión hipotalámica, la funcionalidad o la supervivencia de los pacientes (4, 7). Su íntima relación con las vías ópticas, el hipotálamo y el sistema límbico predispone a pacientes con este tipo de tumores a presentar alteraciones visuales, endocrinas, metabólicas, psicosociales y cognitivas (4,11,12,14). La afectación endocrinológica se puede dar a nivel de cualquiera de las hormonas del eje hipotálamo-hipofisario, con un rango de afectación entre 40-87% en pacientes pediátricos y de un 41-73% en adultos.…”

“…La afectación endocrinológica se puede dar a nivel de cualquiera de las hormonas del eje hipotálamo-hipofisario, con un rango de afectación entre 40-87% en pacientes pediátricos y de un 41-73% en adultos. Independientemente del grupo etario, la alteración de la hormona del crecimiento es la más común, encontrándose esta alteración hasta en un 75% de los niños y 86% de los adultos (1,2,4,11). En niños, las manifestaciones clínicas iniciales descritas más frecuentemente son la cefalea, las alteraciones visuales y el retraso en el crecimiento.…”