Abstract:La fenilcetonuria (FCU) está causada por la actividad deficiente de la enzima fenilalanina hidroxilasa, necesaria para convertir el aminoácido (AA) esencial fenilalanina (phe) en tirosina. Con objeto de prevenir el daño neurológico es necesaria la adhesión permanente a una dieta pobre en phe, que restringe los alimentos naturales y requiere la ingestión de una fórmula de AA libre de phe para satisfacer las necesidades proteínicas. El objetivo del tratamiento nutricional de los pacientes con FCU reside en mante… Show more
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