Treatment of Bone Tumors

Abstract

Synopsis In this article, the authors summarize the state of the art and future potential in the management of Osteosarcoma, Ewing’s sarcoma, and Chondrosarcoma. They cover systemic therapy, surgical therapy, and radiotherapy, along with targeted therapies to inhibit signal transduction pathways. They discuss staging and the role of imaging evaluation to provide an overview of bone tumor treatment. Images presenting pathologic-radiologic correlations are included.

Sık görülen primer malign kemik tümörlerinde radyoterapinin yeri ve tedaviye genel yaklaşım

“…ABD'deki osteosarkom sıklığının, 20 yaşın altındaki hastalarda genel popülasyona göre, her yıl başına, milyonda 5 olduğu tahmin edilmektedir ve siyahlar (milyonda 6,8), koyu esmer tenliler (milyonda 6,5) ve beyazlar (milyonda 4,6) arasında hafif bir varyasyon gös-terir. Erkeklerde (yıl başına milyonda 5,4), kadınlara göre (yıl başına milyonda 4) biraz daha sık görülür.…”

“…MR, nörovasküler yapılara yakınlığı, skip metastazların varlığını ve intraartiküler içeriği ortaya çıkarır. [6] Skip metastazlar, Enneking ve Kagan tarafından aynı kemikte, primer lezyondan anatomik olarak ayrılan, eş zamanlı, daha küçük tümör odakları veya eklemin diğer tarafında eşzamanlı daha küçük tümör odağı olarak tanımlanır. [10,11] Sistemik evreleme, akciğer ve kemik metastazları için bilgisayarlı tomografi (BT) ve radyonüklid kemik görüntülemeyi içermelidir (3).…”

“…Ewing sarkomu, sinoviyal sarkoma ve alveolar rabdomyosarkomdan farklı olarak osteosarkom, spesifik tekrarlayan kromozomal tekrar düzenlenmelerle ilişkili değildir. [5,6] Moleküler analizler, p53 ve retinoblastom tümör baskılayıcı genlerinin inaktivasyonu ve MDM2 gibi onkogenlerin overekspresyonu gibi çeşitli genetik değişimleri ortaya çıkarmıştır. [7,6] Mesela, RB1 genindeki değişim-ler, raporlanan olguların %70'inde bildirilmiştir ve RB1 genindeki heterozigotluğun kaybının, kötü prognoz için işaret olduğu gösterilmiştir.…”

“…Retinoblastom tanılı hastalarda, genel popülasyona oranla 500 kat daha sık osteosarkoma gelişir. [8,6] Ek olarak osteosarkoma, çok sayıda ve çeşitli kanserlerle ilişkili olan Li-Fraumeni sendromu ile ilişkili olan en sık ikinci malignitedir. [6] P rimer malign kemik tümörleri nadir neoplazmlar olup, tüm kanserlerin %0,2'sinden azını oluş-turmaktadır.…”

“…[8,6] Ek olarak osteosarkoma, çok sayıda ve çeşitli kanserlerle ilişkili olan Li-Fraumeni sendromu ile ilişkili olan en sık ikinci malignitedir. [6] P rimer malign kemik tümörleri nadir neoplazmlar olup, tüm kanserlerin %0,2'sinden azını oluş-turmaktadır. [1] Adolesan ve genç erişkinlerde ise en sık görülen solid tümörler, primer kemik tümörleri olup, sıklık olarak lösemi ve lenfomaların hemen arkasından gelmektedir.…”