Treatment of children with frequently relapsing steroid-sensitive nephrotic syndrome: recent trial results

Abstract

Despite being an orphan disease idiopathic nephrotic syndrome in children is the most frequent glomerular disease in this age group. A total of 80-90% of children between 2 and 10 years of age respond to corticosteroids, but carry the risk of relapses that may even appear frequently (frequently relapsing nephrotic syndrome, [FRNS]). To avoid repeated courses of corticosteroids and associated drug toxicity in these patients manifold strategies for a corticosteroid-sparing treatment of FRNS exist, but evidence on their efficacy and safety is low. This article discusses the results of recent therapeutic trials on FRNS and their possible impact on existing guidelines. Since the prognosis of steroid-sensitive nephrotic syndrome toward renal function is generally good, not only the efficacy but also the toxicity of different treatment regimens is discussed.

Long-term outcomes in children with idiopathic nephrotic syndrome: a single center experience

“…The exact nature of this association is still uncertain, whether it is simply a symptom of cytokine relapse or if there is a viral agent that triggers nephrotic syndrome. However, it has been established that infections can serve as triggers for relapses in children with FRNS 30 . According to the KDIGO guidelines, administering steroids daily for 5-7 days at the onset of an upper respiratory tract infection in children with FRNS and SDNS who are either not currently taking steroids or are taking alternate-day steroids may potentially decrease the risk of relapses 31 .…”

Alternativen zur Steroidbehandlung des steroidsensiblen nephrotischen Syndroms im Kindesalter

“…Für diese Patientengruppe stehen als glukokortikoidsparende Medikamente alkylierende Substanzen (Cyclophosphamid, Chlorambucil), Levamisol, MMF, Calcineurininhibitoren (CNI; Cyclosporin A, Tacrolimus) und Rituximab zur Verfü-gung [19,20]. Allerdings erlaubt die aktuelle Studienlage nicht, eine eindeutige generelle Empfehlung abzugeben [1]; vielmehr ist es eine Herausforderung für den behandelnden Arzt, dem individuellen Patienten eine wirksame und gleichzeitig gut verträgliche und risikoarme Therapie zukommen zu lassen ( [19]; .…”

“…Allerdings erlaubt die aktuelle Studienlage nicht, eine eindeutige generelle Empfehlung abzugeben [1]; vielmehr ist es eine Herausforderung für den behandelnden Arzt, dem individuellen Patienten eine wirksame und gleichzeitig gut verträgliche und risikoarme Therapie zukommen zu lassen ( [19]; . Abb.…”

Nephrotisches Syndrom bei Kindern

“…Letztendlich ist auch das Ansprechen auf Steroide und andere Immunsuppressiva immer als Argument für eine immunologische Dysfunktion gewertet worden, ebenso wie immunogenetische Befunde [3]. [8,9]. Hier hat eine multizentrische Studie der GPN gezeigt, dass unter CsA im ersten Jahr weniger Rezidive auftreten, allerdings konnte eine Post-hoc-Analyse zeigen, dass Kinder mit adäquater Mycophenolsäureexposition (AUC >50 µg⋅h/ml) gleich gut abschnitten.…”