GirişPemfigus terimi, deri ve müköz membranların yaşamı tehdit edici, kronik seyirli bir grup otoimmün büllöz hastalığını tanımlar (1). Temel olarak dört ana klinik form vardır; pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, paraneoplastik pemfigus ve IgA pemfigusu.Pemfigusun dünyadaki yıllık insidansı coğrafik farklılıklar göster-mekte olup milyonda 0.76-9.3 arasında değişmektedir (2). Ülkemizde Akdeniz Bölgesi'ndeki yıllık insidansı milyonda 2.4 olarak saptanmıştır (3). Pemfigus formları arasında en sık gözleneni pemfigus vulgaristir. Bu form tüm pemfigusluların yaklaşık %80'ini oluşturmaktadır (pemfigus foliaseustan yaklaşık 10 kat daha fazla gözlenmekte olup mortalitesi de çok daha yüksektir) (3).Pemfigus tedavisi dermatolojinin her zaman en zorlu uğraş alanlarından birisi olmuştur. Kortikosteroidlerin keşfinden önce bu hastaların neredeyse tamamına yakını aylar içerisinde kaybedilirken günümüzde %80'ninden fazlası hayatta tutulabilmektedir. Ancak ne yazık ki bugün bile ideal ya da standart bir pemfigus tedavisinden söz etmemiz mümkün değildir. Özellikle tedavi yan etkileri prognozu doğrudan etkileyen ciddi sorunlar içermektedir. Tedavinin belkemiğini hâlâ sistemik kortikosteroidler oluşturmaktadır. Adjuvan immünosüpresif ajanlarla kombine edilen oral prednisolon tedavisi hastaların çoğu için geçerliliğini koruyan en önemli tedavi yaklaşımıdır. Ancak son yıllarda özellikle mortaliteyi daha da azaltmak ve tedavi yan etkilerini en aza indirmek için pek çok tedavi protokolü ve umut veren yeni seçenekler gündeme gelmiştir. Bu makalede; yukarıda vurgulandığı gibi dermatolojinin etkileri ve sonuçları itibarıyla oldukça önemli hastalıklarını içeren pemfigus grubu hastalıkların özellikle pemfigus vulgarisin tedavisi ve yönetimi güncel bilgiler ve klinik deneyimler ışığında göz-den geçirilmiştir.
Pemfigusta PrognozMortalite oranlarını dramatik biçimde aşağıya çeken kortikosteroid eksenli pemfigus tedavisi tıbbın mucizelerinden birisi olarak kabul edilir. Özellikle son yıllarda hızlı ve doğru tanı olanaklarının artmış olması nedeniyle erken dönemde hastalığa müdahale edilebilmesi, kortikosteroid kullanımının eskiye göre daha uygun hale getirilmiş olması (gereksiz çok yüksek dozlardan kaçınılması), yüksek doz kortikosteroid kullanımına ihtiyacı azaltan adjuvan tedavi seçeneklerinin artmış olması, yine örne-ğin rituksimab gibi oldukça umut vadeden yeni tedavi seçe-neklerinin gündeme gelmiş olması ve en önemli ölüm nedeni olan enfeksiyonun yeni keşfedilen antibakteriyel ilaçlarla daha iyi kontrol altına alınabilmesi, diğer yan etkilerin ve eşlik eden hipertansiyon, diyabetes mellitus gibi prognozun kötüleşmesi-ne yol açan hastalıkların eskiye göre daha iyi tedavi edilebilmesi son 30 yıl içerisinde pemfigusun prognozunun önemli oranda düzelmesini sağlayan gelişmelerdir. Öyleki yakın bir gelecekte bu hastalıktaki mortalite oranının sıfıra kadar indirilebilmesi mümkün görülmektedir. Ancak özellikle kortikosteroid tedavisinin sağladığı "hayat kurtarıcı" bu olumlu gelişmeler mortalite oranını büyük oranda azaltmış olmakla birlikte ci...