Treatment of Ramsay–Hunt's syndrome with multiple cranial nerve involvement and severe dysphagia

Abstract

Rationale:Ramsay-Hunt's syndrome (RHS) is a disorder characterized by facial paralysis, herpetic eruptions on the auricle, and otic pain due to the reactivation of latent varicella zoster virus in the geniculate ganglion. A few cases of multiple cranial nerve invasion including the vestibulocochlear nerve, glossopharyngeal nerve and vagus nerve have been reported. However, there has been no report about RHS with delayed onset multiple cranial nerve involvement causing severe aspiration, and a clinical course that improved after more than one year of dysphagia rehabilitation and percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). Here, we report on a 67-year old male with delayed onset swallowing difficulty after 16 days of RHS development.Patient concern:Severe aspiration during swallowing.Diagnosis:Severe dysphagia caused by RHS with multiple cranial nerve involvement.Intervention:Application of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) and rehabilitation therapy of dysphagia.Outcomes:After 13 months from symptom onset, his PAS improved from 7 to 2 in follow-up video-fluoroscopic swallowing study (VFSS). Then, he was re-admitted, and the PEG tube was removed and oral feeding was started.Lessons:This case gives us the lesson that optimal doses of acyclovir and corticosteroids are important to prevent progression of multiple cranial involvement in RHS, and swallowing difficulty in RHS patients with multiple cranial nerve involvement can be improved through long-term rehabilitation even if there is no improvement for more than one year.

Manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt en una serie de 20 casos

“…La afectación de múltiples nervios craneales en el SRH es poco frecuente [30] y supone un peor pronóstico [52]. Generalmente se desarrolla a los pocos días de los síntomas iniciales, pero se ha descrito hasta 2 semanas después de iniciarse la enfermedad [53], donde entre otras causas, pudiera achacarse a un tratamiento insuficiente. La alteración de otros nervios craneales además del VII, está presente en el 1,8% de todos los pacientes con SRH [54].…”

“…Un tratamiento precoz con aciclovir, valaciclovir o famciclovir y prednisona es efectivo en el tratamiento del SRH [7,23,26,53,78], además de una adecuada analgesia y cuidados locales (lavados de agua tibia con jabón y antiséptico). Furuta et al (2000) [26], afirman que los pacientes con SRH que inician este tratamiento durante los primeros 7 días del comienzo de la clínica tienen una recuperación completa del nervio facial.…”

“…El zóster ótico deber ser considerado como una forma grave, en cuanto aparece la parálisis facial [79]. El tratamiento con agentes antivirales se recomienda durante 7-10 días, aunque algunos aconsejan hasta el día 21 desde el inicio de los síntomas, para cubrir el tiempo de degeneración neural habitual [2,30,53]. Respecto al corticoide, no parece haber diferencias entre el tratamiento oral y parenteral y aunque se usan diferentes protocolos, el tratamiento más habitual es de 1 mg/kg/día en dosis decreciente durante 14 días [8,23,53].…”

“…El tratamiento con agentes antivirales se recomienda durante 7-10 días, aunque algunos aconsejan hasta el día 21 desde el inicio de los síntomas, para cubrir el tiempo de degeneración neural habitual [2,30,53]. Respecto al corticoide, no parece haber diferencias entre el tratamiento oral y parenteral y aunque se usan diferentes protocolos, el tratamiento más habitual es de 1 mg/kg/día en dosis decreciente durante 14 días [8,23,53]. La capacidad antinflamatoria de los corticoides reduce el edema de los nervios afectados, lo que puede acelerar su recuperación [78] y aunque una reciente revisión de la Cochrane, ante la ausencia de estudios aleatorizados no establece conclusiones al respecto [81], su uso es generalmente recomendado [23,30,82].…”

Ultrasound-guided peri-brachial plexus polydeoxyribonucleotide injection for a patient with postherpetic brachial plexopathy

“…Herpes zoster (HZ) usually results from reactivation of endogenous varicella-zoster virus (VZV) that persisted in latent form within the sensory ganglia. [1,2] Most complications of HZ are associated with the spread of VZV from the initially involved sensory ganglion. [1] However, motor nerve impairment after HZ, such as limb weakness, is a rare but burdensome complication that is difficult to treat.…”