RBCCV 44205-265 BARBERO-MARCIAL, M.; SOSA, E.; IKARI , N. M.; RISO , A. A.; CAMARGO, P. R.; PILEGGI, F.; JATENE, A. D. -Tratamento da síndrome do OT longo com a técnica de autotransplante cardíaco com preservação do sistema de condução. Rev. Bras. Gir. Gardiovasc., 10 (2):101-106,1995.RESUMO: A síndrome do OT longo é caracterizada por prolongação intermitente ou permanente do intervalo OT, taquicardias paroxísticas ventriculares (TVR) e morte súbita. Existem três casos publicados na literatura tratados cirurgicamente com a técnica do autotransplante cardíaco, com 1 paciente sobrevivente . Nos 3 casos foi necessária, após a operação, a utilização de marcapasso átrio-atrial ou atrioventricular. No InCór, entre outubro de 1993 e maio de 1994, 3 pacientes portadores desta síndrome, 1 do sexo feminino e 2 do masculino , com idades, respectivamente , de 10, 11 e 13 anos, foram submetidos a desnervação por autotransplante . No pré-operatório, apesar de dose máxima de B-bloqueadores, os freqüentes episódios de taquicardia ventricular não foram evitados. Com carga mínima o teste ergométrico provocava TVR . A retirada do órgão foi feita seccionando-se as veias cavas, aorta, tronco pulmonar e as veias pulmonares, com remanescente de átrio esquerdo. Assim, o sistema de condução permaneceu íntegro e o ritmo, sinusal. No pós-operatório os testes ergométricos realizados mostraram ausência de taquicardia ventricular. Considerando os resultados imediatos, julgamos que a técnica relatada de autotransplante cardíaco como método de completa desnervação pode ser empregada em pacientes portadores da síndrome do OT longo, com baixo risco cirúrgico e preservação do sistema de condução. DESCRITORES: Síndrome do OT longo, autotransplante cardíaco . Síndrome do OT longo, cirurgia. Autotransplante cardíaco. Transplante cardíaco, humano, autotransplante.
INTRODUÇÃOA síndrome do OT longo é caracterizada por prolongação intermitente ou permanente do intervalo OT e taquicardias paroxísticas ventriculares, levando com freqüência a morte súbita 3 , 5 .