Trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune: Revisión a propósito de un caso

Abstract

RESUMENLa trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune (TFNA) es la causa más frecuente de trombocitopenia grave en el recién nacido. Es un proceso agudo donde las plaquetas fetales son destruidas durante la gestación por un anticuerpo de tipo IgG presente en la madre aloinmunizada. En la raza caucási-ca, tiene especificidad frente al antígeno específico plaquetar HPA-1a en más del 80% de los casos. La hemorragia intracraneal, que ocurre hasta en un 30%, es la complicación más grave, con un 10% de mortalidad y un 20% de secuelas neurológicas irreversibles. El alto riesgo de repetición de hemorragia grave en futuras gestaciones obliga a plantearse profilaxis o tratamiento antenatal. El diagnóstico precoz puede permitir administrar un tratamiento eficaz basado en la transfusión de plaquetas de fenotipo HPA compatible o de inmunoglobulinas endovenosas.Presentamos el caso de una gestante de 27 años, que en la semana 35 de su segunda gestación fue diagnosticada por ecografía de hidrocefalia fetal bilateral. En la cesárea realizada en la semana 36, el neonato presentó hematomas en hombro y glúteo izquierdos, macrocefalia con fontanelas a tensión y salida de líquido cefalorraquídeo hemorrágico tras la colocación de un catéter de derivación externo. El hemograma reveló trombocitopenia grave (9 x 10 9 /L). Ante sospecha clínica de TFNA, se transfundieron plaquetas de donante no fenotipado para el HPA-1a y se inició tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, con recuperación de la trombocitopenia, pero con secuelas neurológicas probablemente irreversibles. El estudio inmunohematológico confirmó el fenotipo materno HPA-1a negativo, el fenotipo neonatal HPA1a positivo y la presencia de aloanticuerpos anti-HPA-1a en el suero materno.La profilaxis y el tratamiento continúan siendo, en la actualidad, motivo de discusión y controversia, así como la posibilidad de realizar un cribado antenatal.Palabras clave. Trombocitopenia aloinmune. Neonatal. Hemorragia intracraneal. ABSTRACTFoetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia is the most common cause of severe thrombocytopenia in the newborn. It is an acute disorder which implies that foetal platelets are destroyed during the pregnancy due to a maternal alloimmune IgG antibody. More than 80% of Caucasians are HPA-1a specific. Intracranial haemorrhage, which occurs in 30% of cases, is the most serious complication, with a 10% mortality rate or a 20% rate of irreversible neurological sequels. The high risk of a recurrence of serious bleeding in future pregnances led us to consider prophylaxis or prenatal treatment. An early diagnosis of this process allows an effective therapy to be carried out based on the infusion of compatible phenotype HPA platelets or endovenous immunoglobulins.We present the case of a 27 year old pregnant woman, who in the 35 th week of a second pregnancy was diagnosed using echography with a bilateral foetal hydrocephaly. After caesarean delivery in the 36 th week, the newborn presented haematomas in the left shoulder and gluteus, macrocephalia with tension of th...