El síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome grave de activación inmunitaria excesiva. Es muy infrecuente la asociación de síndrome hemofagocítico con infección por Mycobacterium tuberculosis. Se presenta un caso de linfohistiocitosis hemofagocítica con pancitopenia grave secundario a tuberculosis miliar en una mujer de 62 años. Durante el tratamiento antituberculoso se evidenció un empeoramiento radiológico en relación con un síndrome inflamatorio de reconstitución inmunológica. Este caso pone de manifiesto la importancia de considerar la tuberculosis como posible causa subyacente de síndrome hematofagocítico y, si se sospecha, debe iniciarse precozmente la terapia antituberculosa, incluso en ausencia de un diagnóstico definitivo.