Modelo do estudo: relato de caso; Importância do Problema: O presente relato de caso tem como objetivo relatar o caso de paciente do sexo masculino, 40 anos, com quadro de dor em região lombar esquerda há seis meses, sem massas palpáveis e sem achados de massas retroperitoneais à Ultrassonografia de abdome. A investigação diagnóstica constatou, através de Tomografia Computadorizada de abdome, imagem de lesão retroperitoneal acoplada medialmente à artéria aorta, com suposto diagnóstico de Sarcoma Retroperitoneal e, por conseguinte, indicação de tratamento cirúrgico. Durante o período intraoperatório, o paciente apresentou sintomas adrenérgicos, que cessaram após a ressecção completa da lesão e ligadura de parte das aderências do tumor ao retroperitônio. A biópsia evidenciou se tratar de um Paraganglioma Retroperitoneal. A partir do estudo de caso supracitado, é possível perceber a importância de incluir o Paraganglioma como diagnóstico diferencial de tumores retroperitoneais, em consequência de sua raridade, difícil diagnóstico e importância clínica. Comentários: Os Paragangliomas, frequentemente chamados de feocromocitomas extra-adrenais, são tumores raros, na sua maioria benignos, produtores de catecolaminas, com origem em células provenientes do Sistema Nervoso Autônomo e das células da crista neural.1 A sintomatologia clássica desses tumores, em função da capacidade secretora, inclui palpitações, cefaleias e diaforese, associados a Hipertensão Arterial (HTA).