O tumor de Frantz é um tumor raro que acomete especialmente adolescentes e adultos jovens do sexo feminino, principalmente de etnia ou descendência negra. Em geral esse tumor apresenta-se por massa abdominal volumosa, assintomática, tendo como local de maior ocorrência a cauda do pâncreas e menor ocorrência a cabeça desta glândula. O tratamento é a ressecção radical, sendo recomendado estender a extirpação nas áreas de metástase, caso estejam presentes. Por se tratar de uma situação atípica no cenário prático da clínica e a patologia ser pouco conhecida entre os profissionais de saúde, este relato de caso clínico torna-se de grande importância uma vez que se trata de um caso que possivelmente contribuirá com a consolidação do conhecimento sobre o referido tumor. O relato de caso tem como objetivo descrever os principais achados sintomatológicos, bem como, a evolução clínica através da descrição de exames complementares deste paciente com tumor de Frantz. Trata-se de um estudo observacional, documental e descritivo de um caso clínico do tumor de Frantz, o qual foi submetido ao tratamento cirúrgico realizado na região noroeste do Estado do Espírito Santo – Brasil.