Tumor desmoplásico de pequenas células redondas abdominal da infância: relato de caso

Abstract

55relato de caso case report O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento. resumo unitermos Tumor desmoplásico sarcoma de partes moles Infância abstract Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up. key words Desmoplastic tumorSoft tissue sarcoma Childhood J Bras Patol Med Lab • v. 46 • n. 1 • p. 55-59 • fevereiro 2010