Tumor endotorácico hipoglucemiante. síndrome de doege-potter

Cameselle, R.; Vázquez, Maite; Piñeiro, Luis; Martín, R. Fernández; Vázquez, C. Martínez; García, R Velasco

doi:10.1016/s0300-2896(15)31576-3

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“…El síndrome de Doege Potter es causado principalmente por tumores intratorácicos hipoglucemiantes (12), en general por un tumor fibroso solitario, aunque algunos casos reportan la presentación como tumor múltiple (12). Se ha descrito como un síndrome paraneoplásico poco frecuente (13) con una incidencia de 2.8 en 100 000 habitantes (11) y con una media de edad al diagnóstico entre la sexta y la octava década de la vida (13).…”

Section: (B) Discusiónunclassified

“…El síndrome de Doege Potter fue descrito en 1930 como un síndrome caracterizado por hipoglucemia severa, sostenida y refractaria, asociada a tumores no pancreáticos, más específicamente a tumores fibrosos originados con mayor frecuencia en la pleura (12). En general es un síndrome que cursa con una presentación clínica inespecífica, con síntomas asociados al compromiso pulmonar: tos, disnea, dolor torácico, derrame pleural (6); a nivel metabólico con hipoglucemia, siendo este el principal criterio diagnóstico (12) y que, en su mecanismo fisiopatológico se caracteriza por presentar niveles bajos de insulina, péptido C indetectable, así como niveles normales de IGF-I (12). El tratamiento se fundamenta principalmente en la extirpación del tumor con fines curativos con la consecuente mejoría sintomática.…”

Section: Introductionunclassified

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Síndrome de Doege Potter

Sandoval-Alzate¹,

Gamboa²,

Casalis³

2020

Acta Med Col

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El síndrome de Doege Potter es un síndrome caracterizado por hipoglucemia severa asociada a tumor fibroso de la pleura. Presentamos el caso de una paciente de 67 años con antecedente por biopsia de tumor fibroso de pleura, quien seis meses después de este diagnóstico presenta episodios de alteración del estado de conciencia con desorientación y documentación de hipoglucemia con triada de Whipple presente. Se realiza test de ayuno el cual es positivo para hipoglucemia no hiperinsulinémica y dado sus antecedentes, se hace el diagnóstico de un síndrome de Doege Potter. Se realiza manejo quirúrgico con resección total de masa tumoral con posterior resolución de la hipoglucemia

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Section: (B) Discusiónunclassified

Section: Introductionunclassified

Síndrome de Doege Potter

Sandoval-Alzate¹,

Gamboa²,

Casalis³

2020

Acta Med Col

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Doege-Potter syndrome due to a solitary fibrous tumor of the pleura: a case report

Estrada-Maya,

Montejo,

Báez López

et al. 2024

J Med Case Reports

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Background Doege-Potter syndrome is a rare paraneoplastic phenomenon associated with solitary fibrous tumors of the pleura (SFTPs). It is characterized by the presence of severe, sustained, and treatment-refractory hypoglycemia. Hypoglycaemia, which may be the sole symptom at disease onset, is mediated by the secretion of high-molecular-weight insulin-like growth factor (IGF-2). Most tumors exhibit benign behavior, with a 100% survival rate at 5 years. However, 10% of these tumors may display aggressive behavior with local or metastatic recurrence. We present a clinical case of a patient with a benign solitary fibrous tumor of the pleura who presented with symptomatic hypoglycemia and required pulmonary and pleural surgical resection to control the paraneoplastic phenomenon. Case presentation A Hispanic 46-year-old man presented with a 15-day history of transient alterations in consciousness worsened by fasting. The relevant medical history included obstructive sleep apnea treated with continuous positive air pressure (CPAP) and previous smoking. In-hospital studies revealed noninsulinemic hypoglycemia and a benign SFTP. Complete surgical resection was performed while the patient received dextrose fluids and corticosteroids perioperatively for hypoglycemia. Subsequently, the hypoglycemia resolved, and the patient was followed-up without disease recurrence. Conclusion Doege-Potter syndrome is challenging to recognize. However, effective treatment can be achieved with a high survival rate. Raising awareness among healthcare professionals about the recognition of this paraneoplasic syndrome patients will improve diagnostic suspicion, biochemical confirmation, the development of diagnostic and therapeutic guidelines, and the creation of predictive indices for aggressive presentations requiring closer monitoring.

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Tumor endotorácico hipoglucemiante. síndrome de doege-potter

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Síndrome de Doege Potter

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