Introducción: Los tumores de las células germinales son la neoplasia maligna del ovario más prevalente en adolescentes y niñas, son detectados generalmente en estadios iniciales. No se conoce la asociación con el síndrome de Down, motivo de presentación del presente caso.
Caso Clínico: Se presenta el caso de una niña de 13 años de edad con síndrome de Down, referida por una masa supra púbica dolorosa de dos meses de evolución.
Taller diagnóstico: Los estudios de extensión detectaron un tumor a nivel pélvico dependiente de ovario izquierdo, por lo que se planificó una tumorectomía. El estudio histopatológico determinó la presencia de un tumor germinal con componente de disgerminoma y trofoblástico.
Evolución: La paciente fue prescrita con tratamiento quimioterápico, con una evolución favorable a los 16 meses de seguimiento.
Conclusión: la clínica clásica de tumores de células germinales en el síndrome de Down es poco indicativa; en la mayoría de los casos se trata de preservar la fertilidad, inclusive siendo niñas portadoras de Síndrome de Down. El seguimiento en el presente caso ha sido favorable a 16 meses.