Tumor mesenquimatoso fosfatúrico de fosa nasal con compromiso intracraneano: Reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El tumor mesenquimatoso fosfatúrico (TMF) es una enfermedad extremadamente rara. Según evidencia reciente es causado por la sobreexpresión del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF23), el cual genera hipofosfemia y osteomalacia. A continuación presentamos el caso de un paciente de 42 años con un tumor mesenquimatoso fosfatúrico de fosa nasal izquierda con extenso compromiso intracraneano. Cabe destacar que hasta la fecha hay 142 casos reportados de TMF en la literatura de los cuales solo 11 se ubican en fosa nasal y cavidades sinusales, y sólo dos de ellos ubicados en fosa nasal 1 .El paciente tuvo una exitosa resolución quirúrgica con la consecuente normalización de parámetros analíticos (incluido el FGF23), mejoría sintomática y ausenia de recidiva hasta la fecha.Palabras clave: Tumor mesenquimatoso fosfatúrico; osteomalacia oncogénica; factor de crecimiento fibroblástico 23; tumor inductor de osteomalacia; hipofosfemia. ABSTRACTThe phosphaturic mesenchymal tumor (PMT) is an extremely rare disease. According to recent evidence is caused by overexpression of fibroblast growth factor 23 (FGF23) which generates hypophosphatemia and osteomalacia. We report the case of a 42 year old patient with a left nasal fossa phosphaturic mesenchymal tumor with intracranial involvement. Should be noted that to date there are 142 reported cases of PMT in the literature of which only 11 are located in nasal fossa and sinus cavities, two of them located in nasal fossa 1 .The patient had a successful surgical resolution with consequent normalization of analytical parameters (including FGF23), absence of symptoms and no recurrence to date.