Introducción: Los tumores cardiacos son infrecuentes en la población pediátrica, en su mayoría son de estirpe benigna. Estos tumores pueden ser únicos o múltiples, tener morfologías diversas y tamaños variables. Los fibromas cardiacos son poco comunes y no involucionan, la intervención quirúrgica está indicada cuando se presentan efectos hemodinámicos o mecánicos, arritmias o disfunción ventricular que estos ocasionan. Objetivos: Dar a conocer la relevancia del fibroma cardiaco en la población pediátrica. Material y Métodos: Análisis retrospectivo mediante la revisión de datos de historias clínicas, diagnóstico por imagen, características macroscópicas y microscópicas mediante el análisis histopatológico de biopsia cardiaca. Resultados: Encontramos correlación positiva entre cuadro clínico, hallazgos por imagen y el análisis histopatológico respecto a otros caos descritos. Discusión: Las manifestaciones clínicas de los fibromas cardiacos dependen del tamaño y de su localización, van desde la disnea, insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares, colapso cardiovascular y muerte súbita. Las arritmias ventriculares son las más frecuentes y supone un mal pronóstico. Para el diagnóstico se usó ecocardiograma transtorácico, resonancia magnética cardiaca y biopsia cardiaca. Conclusión: se recomienda extirpar cualquier masa intracardiaca que obstruya significativamente el flujo sanguíneo o cause síntomas para mejorar el pronóstico y análisis histopatológico de la masa.