Über das Vorkommen von 1-Phenylalanin in Harn und Blut bei Imbecillitas phenylpyrouvica.

Fölling, A.; Closs, Karl

doi:10.1515/bchm2.1938.254.2.115

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“…Im Urin konnten beide Verbindungen überhaupt nicht nachgewiesen werden. Im Gegensatz dazu schieden PKU‐Patienten Phenylalanin ( 5 ), Phenylpyruvat ( 1 ) und deren Abbauprodukte Phenylmilchsäure ( 6 ) und Phenylessigsäure ( 7 ) in größeren Mengen aus , wobei letztere dem PKU‐Urin seinen typischen Mäusegeruch verlieh (Abbildung ).…”

Section: Die Chemie Der Phenylketonurie (Pku)unclassified

„Enthält eine Phenylalaninquelle“

Roth

2018

Chemie in nserer Zeit

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Unsere Körperproteine bestehen zu 5 % aus Phenylalanin. Da wir diese Aminosäure nicht selbst herstellen können, müssen wir sie mit unserer Nahrung aufnehmen. Warum aber warnen uns bei vielen kalorienreduzierten Nahrungsmitteln Aufdrucke mit dem Hinweis „Enthält eine Phenylalaninquelle“ genau vor dieser, für uns doch lebensnotwendigen Verbindung? Ein chemischer Widerspruch, den es aufzuklären gilt.

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Section: Die Chemie Der Phenylketonurie (Pku)unclassified

„Enthält eine Phenylalaninquelle“

Roth

2018

Chemie in nserer Zeit

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“…Although Følling, along with biologist Karl Closs, would soon confirm this hypothesis (Følling & Closs, 1938), several years would pass before the precise mechanisms responsible for this abnormality would be fully understood.…”

Section: Retardation In Buck's Other Writingsmentioning

confidence: 99%

Pearl S. Buck and Phenylketonuria (PKU)

Finger

Christ

2004

Journal of the History of the Neurosciences

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In 1921, Pearl S. Buck gave birth to a daughter, Carol, who became severely retarded and was eventually institutionalized at the Vineland Training School in New Jersey. To help pay for her daughter's care, Buck wrote The Good Earth in 1931, and then other novels and biographies about her life in China, for which she was awarded the Nobel and Pulitzer Prizes, and honored around the world. Years later, she published The Child Who Never Grew, a short piece about her daughter's retardation that also revealed her desperate search for answers and good clinical care. Asbjørn Følling distinguished phenylketonuria (PKU) from other forms of childhood retardation in the mid-1930s, and new assays and biochemical findings eventually led to ways to circumvent the devastating effects of PKU. But for Carol Buck, these advances came too late. It was not until the 1960s that physicians confirmed that her severe retardation was caused by PKU.

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Über den Abbau der Aminosäuren im Tierkörper

Felix

1947

Angewandte Chemie

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Instirut fiir v e g e t a i i v e Physiologie der U n i v e r s i t a t Frankfurt a. M a i n1 . Die Wege der Arnlnosauren irn Stoffwechsel. 2. Trennung des Stickstoff-vom Kohlenstoffanteil. 3. Die oxydative Desaminierung. 4. Unterschiedliches Verhalten der I-und d-Formen. 5. Die Fermente des AminosAure-Abbaus. 1. D i e W e g e d e r A m i n o s a u r e n i m S t o f f w e c h s e l en Aminosauren, die wahrend der Verdauung aus dem Darm-D kana1 in das Blut aufgenommen und zu den Organen gebracht werden, stehen im Stoffwechsel mehrere Wege offen; welcher im einzelnen Fall beschritten wird, hangt von dem augenblicklichen Bedarf ab. Diese Wege sind: 1. Oxydativer Abbau zur Vcrwertung des Energiegchaltes. 2. Umwandlung in Glykogen und uber dicses vielleieht such in Fett. 3. Umwandlung in lebenswiehtigo Stoffe, z. B. Hormone, wobci die besonderen 4. Urnwandlung in OrganciweiO.Am besten untersucht sind die Vorglnge der ersten Gruppe, und mit ihnen wollen wir uns heute beschaftigen. Sie lassen sich experimentell leichter beherrschen als die der anderen Gruppen, und wir lernen aus ihnen, wie der Organismus so widerstandsfahige Strukturen wie z. B. den Benzol-Kern offnen und zerlegen kann.Strukturelemente der Aminosauren vcrwandt werden. T r e n n u n g d e s S t i c k s t o f fv o m K o h l e n s t o f f -A n t e i lNach der alten Stoffwechsellehre trennt sich der stickstoff-haltige Teil der Aminosaure vom kohlenstoff-haltigen. I m allg. wird im Harn soviel Stickstoff ausgeschieden, wie in der Nahrung in Form von EiweiO, d. h. in Form von Arninosiuren, aufgenommen wird. Das sog. Stickstoff-Gleichgewicht ist einer der Kardinalpunkte des EiweiD-Stoffwechsels. Nur ein Teil des ausgeschiedenen Stickstoffs stammt unrnittelbar aus den Aminosauren der Nahrung; ein anderer Teil wird aus den im Korper umgesetzten frei, die dann ihrerseits wieder aus der Nahrung erganzt werden.Hinsichtlich der G es c h w i n d i g k e i t , mit der der Stickstoff aus den einzelnen Aminosauren im Harn ausgeschieden wird, bestehen wesentliche Unterschiede.Am raschcsten erseheint der des Leueins, lnngsamer der des Alanins, Cystins, der Asparaginsaure und der Glutaminsaurel~*). Vom Arginin-Stickstoff wird die cine HaUte ziemlich rasch, die andere sehr verziigert ausgcsehieden. Glykokoll, Alanin, Asparaginskure und Glutaminsaure orhehen den Harnstoff-Gehalt des Elutes nicht. Cystin, Tryptophan, Leucin und Histidin sctzen ihn herabs).Das Lysin verhslt sieh im Stoffwechsol auficrordentlich tr&gea). Wcnn 0s iiberbaupt angegriffen wird, dann nur in schr geringem Umfang.Diese Ztschr. 62, 695 119391.

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Über das Vorkommen von 1-Phenylalanin in Harn und Blut bei Imbecillitas phenylpyrouvica.

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