La enfermedad de Castleman es una entidad patológica rara, que abarca un grupo heterogéneo de desórdenes histopatológicos de los ganglios linfáticos. Puede clasificarse en enfermedad de Castleman unicéntrica, cuando se trata del crecimiento de un solo ganglio linfático o de ganglios linfáticos de una misma región, o en enfermedad de Castleman multicéntrica si afecta adenopatías de diferentes regiones ganglionares. Ambos tipos de enfermedad de Castleman difieren en cuanto a incidencia, epidemiología y curso clínico. La enfermedad de Castleman unicéntrica tiene una incidencia calculada en Estados Unidos entre 15.9 a 19.9 casos por millón personas-año, se presenta principalmente en personas jóvenes, alrededor de la tercera década de la vida y es más frecuente en mujeres. Los factores causales de esta patología son desconocidos. Las manifestaciones clínicas dependen de la variante histológica, siendo más frecuente la variante hialino vascular, que suele ser asintomática. El diagnóstico confirmatorio de la enfermedad de Castleman unicéntrica es histológico. La resección nodular completa es el tratamiento de elección, mientras que en las lesiones no resecables la radioterapia y la quimioterapia son opciones terapéuticas. El pronóstico de la enfermedad es benigno, con una mortalidad asociada a 10 años del 4% y porcentajes de curación que rondan el 95%.