Unilateral absence of sphenoid wing in a Neurofibromatosis type 1 patient: imaging findings

Abstract

ÖZETNörofibromatozis tip 1 (NF-1) diğer adıyla von Recklinghausen hastalığı nörokutanöz sendromların en sık gö-rülenidir. Pigmente cilt lezyonları ve santral sinir sistemi tümörleri ile karakterizedir. Buna ek olarak tüm sistemleri etkileyebilmektedir. Sfenoid kanat anomalileri nadir görü-lür ve genellikle NF-1 ile ilişkilidir. Bu nedenle genellikle patognomonik kabul edilir. Bu yazıda sfenoid kanat yokluğuyla karakterize nadir bir NF-1 olgusunu, çok kesitli bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulgularıyla beraber sunduk.Anahtar kelimeler: Nörofibromatozis tip 1, çok kesitli bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, sfenoid displazi ABSTRACTNeurofibromatosis type 1(NF-1) or von Recklinghausen disease is the most common of the neurocutaneous syndromes. It is characterized by pigmented cutaneous lesions and tumors of central nervous system. By the way, it could affect all the systems of the body. Sphenoid wing abnormalities are very rare and often associated with NF-1 so, they are considered pathognomonic. We report an unusual case NF-1 with unilateral absence of sphenoid wing and findings of multi-detector computed tomography and magnetic resonance imaging. J Clin Exp Invest 2013; 4 (3): 364-366