ResumoA duplicação do fêmur é raríssima, e os poucos casos descritos são de duplicações parcial, proximal ou distal. Segundo a nossa revisão de literatura, esse é o primeiro relato de duplicação total. O paciente foi acompanhado, sem tratamento cirúrgico, por 23 anos. Na última visita, queixava-se de dor lombar marcada discrepância dos membros inferiores. A avaliação clínico-radiográfica mostrava um joelho direito com dois côndilos femorais separados que se articulavam com a tíbia proximal e uma patela hipoplásica, e limitação da flexão do joelho em 95°. O paciente apresentava dismetria dos membros inferiores medida em 17 cm, o que resultava em obliquidade pélvica e escoliose dextroconvexa. O paciente recebeu uma ortoprótese de 16 cm que trouxe melhora do padrão de marcha e resolução da queixa de lombalgia.