Unusual abdominal tumors with intracardiac extension. Two cases with successful surgical resection

Abstract

Abdominal tumors that can grow through vascular lumen and spread to the right heart are rare. Although these tumors have different histologic aspects, they may cause similar abdominal and cardiac symptoms and are a serious risk factor for pulmonary embolism and sudden death when they reach the right atrium and tricuspid valve. The best treatment is radical surgical resection of the entire tumor using cardiopulmonary bypass with or without deep hypothermia and total circulatory arrest. We report the cases of two patients, the first with leiomyosarcoma of the inferior vena cava and the other with intravenous leiomyomatosis of the uterus that showed intravascular growth up to right atrium and ventricle, who underwent successful radical resection in a one-stage procedure with the use of cardiopulmonary bypass. We discuss the clinical and histologic aspects and imaging diagnosis and review the literature.

Detection of intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension by ultrasonography: A case report

“…It is most commonly observed in middle-aged females (5) and in conjunction with leiomyoma of the uterus or an ovarian tumor (8). Two-thirds of patients exhibit diffuse symptoms, including pelvic discomfort or abdominal pain; however, IVL may also be diagnosed accidentally during abdominal US, unrelated surgeries or at autopsy (9). As IVL extends to the larger veins and the right atrium (ICL), symptoms of impaired venous circulation develop, including Budd-Chiari syndrome (10), congestive heart failure and sudden fatalities (8).…”

Léiomyomatose intravasculaire utérine. À propos d'un cas

“…La particularité qui fait la gravité de cette tumeur est donc son potentiel métastatique par invasion vasculaire [6]. En effet, elle peut s'étendre aux veines pelviennes, à la veine cave inférieure et aux cavités cardiaques droites [1]. Dix pour cent des LIV ont une extension cardiaque pouvant mettre en jeu le pronostic vital [7,8].…”

“…La symptomatologie gynécolo-gique n'est pas spécifique [10]. Cliniquement, la LIV peut se manifester par des métrorragies, une pesanteur pelvienne ou des douleurs abdominales [1]. Elle peut parfois être révélée par des symptômes résultant d'une obstruction intraveineuse ou intracardiaque même à distance d'une hystérectomie [11].…”

“…L'IRM serait plus contributive que la tomodensitométrie pour déterminer la nature vasculaire de cette tumeur et son extension [14,15]. Des informations complémentaires peuvent être apportées par l'échographie doppler et la phlébocavographie par la mise en évidence de métastases abdominales [1]. L'IRM est recommandée pour réaliser le diagnostic des extensions cardiaques [16].…”

“…Les thrombus n'étant pas cruoriques, seul un traitement chirurgical est possible. Un traitement précoce des extensions est conseillé afin de prévenir du risque vital [1].…”