Unusual Fibrillary Glomerulonephritis in a 19-Month-Old Male Patient: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Fibrillary glomerulonephritis (FG) is an immune-mediated type of glomerulonephritis characterized by Congo red-negative fibrillary electron-dense deposits. The incidence of FG is less than 1% in adults and it is very rare in children. We herein present a case of FG in a child with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS). Nephrotic syndrome was diagnosed in a 19-month-old male patient based on the presence of periorbital edema and nephrotic-range proteinuria. Renal biopsy was performed because of the lack of response to eight weeks of prednisolone treatment and FG was diagnosed by electron microscopy. Unusual IgM deposits were present on immunofluorescence microscopy, contrary to previous reports in the literature. Because steroids and cytotoxic drugs were ineffective for the treatment of FG, an angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEi) was started. Monotherapy with the ACEi, caused the proteinuria to fall from the nephrotic-range to the subnephrotic-range. This case illustrates that although very rare in childhood, FG should be considered as a differential diagnosis of SRNS. Additionally, the prognosis of FG childhood is much better than that of FG in adulthood. ACEi therapy alone may be considered in the treatment of FG in childhood. ÖZFibriler glomerülonefrit (FG), Kongo-kırmızısı boyası negatif boyanan, fibriler elektron-yoğun birikimlerle karakterize immün-aracılı glomerülonefrit tipidir. FG insidansı erişkinlerde %1'in altındadır ve çocuklarda da çok nadirdir. Biz burada steroid-rezistan nefrotik sendrom (SRNS) ayırıcı tanısında FG saptadığımız bir çocuk olguyu sunduk. Ondokuz aylık erkek hastada periorbital ödem ve nefrotik düzeyde proteinüri varlığı nedeniyle nefrotik sendrom tanısı konuldu. Sekiz haftalık prednizolon tedavisiyle remisyon sağlanamayınca renal biyopsi uygulandı ve elektron mikroskopi bulgularıyla FG tanısı konuldu. İmmünfloresan mikroskopide, daha önce literatürde bildirilenin aksine yoğun IgM birikimi mevcuttu. Steroid ve sitotoksik ilaçlar FG tedavisinde etkisiz oldukları için hastaya anjiotensin-dönüştürücü enzim inhibitörü (ADEi) tedavisi başlandı. ADEi ile yapılan monoterapi, nefrotik düzeyde proteinürinin subnefrotik düzeylere düşmesine neden oldu. Bu olgu bize, her ne kadar çocukluk çağında çok nadir olsa da SRNS ayırıcı tanısında FG'i de düşünmemizi gösterir. Ayrıca, çocukluk çağı FG'inin prognozu erişkin çağı FG'inden daha iyidir. Tek başına ADEi tedavisi, çocukluk çağı FG tedavisinde düşünülebilir.AnAHtAR SÖZCükleR: Fibriler glomerülonefrit, Çocukluk çağı steroid-rezistan nefrotik sendrom, Anjiotensin-dönüştürücü enzim inhibitörleri