Use of Eculizumab in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome after renal transplantation

Abstract

To report the use of Eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) after renal transplantation. A 16 year-old patient diagnosed with chronic kidney disease since 2010, due to aHUS, under dialysis. kidney transplantation by deceased donor: February/2012. She showed good clinical evolution until the 14th postoperative day, when he developed a fever, oliguria, worsening of renal function [serum creatinine (CRs): 4.0 mg/dl] and signs of hemolysis [platelets: 110,000 mm3; hemoglobin (Hb): 4.5 g/dL; LDH: 3366 U/L]. Renal biopsy of the graft: thrombotic microangiopathy. Treated with handling blood products (fresh plasma) and plasmapheresis, with improvement of renal function (serum creatinine: 1.46 mg/dl). A week after this complication, fever anemia, signs of hemolysis and ITU restarted then it was handled with ciprofloxacin, methylprednisolone pulse therapy and plasma transfusion (Platelets: 43,000 mm3; Hb: 6.0 mg/dl, reticulocytes; 1.3%, haptoglobin < 5.8 mg/dl, HDL: 1181 U/L). After clinical worsening, it was started a therapy with Eculizumab, 900 mg in every five days for two weeks. There was some progress with good clinical response, characterized by improved renal function, stabilization of aHUS and discharged in five days. Since then, she keeps using Eculizumab 900 mg each 15 days with the renal and haematological normalization (Platelets: 160,000 mm3; Hb: 11.4 g/dL). The use of Eculizumab was useful in controlling the ongoing manifestation of aHUS and transplant preservation.

Uso do eculizumab na síndrome hemolítico urêmica atípica associada a comprometimento da função renal: revisão integrativa

“…Todos os artigos analisados mostraram a eficácia do uso do eculizumab no controle da SHUa8-14. Foi identificada melhora da função renal logo no início da terapia, tantos em rins nativos quanto na prevenção de rins transplantados 8,[11][12]14 .…”

“…A introdução precoce da droga trouxe um resultado satisfatório no esquema terapêutico 5 . Já Teixeira e colaboradores afirmam que o uso do eculizumab teve uma boa resposta terapêutica no controle da reativação da SHUa e na prevenção da perda do enxerto, apesar da introdução tardia da droga 12 .…”

“…Como medida profilática, os pacientes devem ser vacinados contra Neisseria meningitidis pelo menos duas semanas antes do tratamento com eculizumab e a revacinação é recomendada de acordo com as diretrizes vigentes. Antibióticos profiláticos são recomendados durante todo o tratamento 12 .…”

“…Vale destacar a recomendação de que os pacientes com SHUa, tratados com eculizumab, sejam monitorizados para a detecção de MAT por meio da contagem de plaquetas, níveis séricos de LDH e CRs. Pode haver necessidade de ajuste de dose dentro do calendário posológico recomendado de 14 ± 2 dias durante a fase de manutenção 12 .…”

Eculizumab no Transplante Renal: Eficácia na prevenção da síndrome hemolítica urêmica

“…Como as proteínas mutáveis da SHU são sintetizadas pelo fígado, seria uma opção terapêutica o transplante fígado-rim. Em contrapartida houve o surgimento o eculizumab que inibe a via terminal do complemento (TEIXEIRA, et. al.…”