Use of oral nutritional supplements in patients with Huntington’s disease

Weight loss in neurodegenerative disorders

“…The disease is often accompanied by considerable weight loss, particularly in its final stages [18,19]. Many studies have demonstrated that HD patients are either underweight, or tend to lose weight during the course of their illness, eventually becoming cachectic [20][21][22]. Weight loss in HD is not associated with reduced intake due to anorexia, but rather with an increased appetite [23][24][25].…”

“…Different studies have demonstrated that oral nutritional supplements can boost total daily energy intake, and stabilize or even increase body weight [5,21,[72][73][74]. Therefore, energy-rich oral nutritional supplements can be applied in case of an increased risk of malnutrition.…”

A comprehensive glycome profiling of Huntington's disease transgenic mice

“…The disease is caused by an abnormal elongation of a CAG repeat sequence in exon 1 of the HD gene [6], which is sufficient to cause a progressive neurological phenotype in transgenic mice [7]. HD is an autosomal, dominantly inherited, and progressive neurodegenerative disorder and, accordingly, the hallmark for fatal genetic diseases [8][9][10][11][12].…”

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“…Eine experimentelle, longitudinale, prospektive Studie untersuchte den Effekt oraler Nahrungsergänzung auf den Ernährungsstatus bei 30 Huntingtonpatienten. Die Studie ergab, dass eine Nahrungsergänzung, die etwa 500 kcal/Tag zusätzlich zur Verfügung stellt, anthropometrische Variablen, d. h. Körpergewicht, Oberarmumfang, Arm-Muskel-Umfang und Körperfett stabilisieren oder leichtgradig verbessern kann [215]. Die Arbeitsgruppe hat die Empfehlung mit dem Evidenzgrad C eingestuft, da keine Interventionsstudien mit ausreichender Fallzahl vorliegen.…”

“…Dieser erhöhte Ruheenergieumsatz korrelierte mit dem Schweregrad der Bewegungsstörung [196]. In einer anderen Studie ergab sich aus der Harris-Benedict-Formel bei den eingeschlossenen Huntingtonpatienten ein mittlerer Energiebedarf von 2799,2 kcal/ Tag [215]. Eine weitere Studie, welche die Charakteristika von Huntingtonpatienten in der Langzeitbetreuung untersuchte, fand einen täglichen Energiebedarf von etwa 3000 -4000 kcal, um ein adäquates Körpergewicht aufrechtzuhalten [206].…”