Utilidad de la resonancia magnética cardíaca en pacientes con distrofias neuromusculares (distrofia neuromuscular de Duchene/ Becker)

Abstract

Introducción: La Resonancia Magnética Cardíaca (RMC) es cada vez más frecuentemente utilizada en pacientes con Distrofia Neuromuscular de Duchene y Becker (DMD y DMB). Por la capacidad de demostrar realce tardío con gadolinio (RTG), que identifica zonas de fibrosis de la pared media y subepicárdica, subendocárdica o global, y el cálculo de la fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI), se considera el patrón oro en el diagnóstico y pronóstico de la afección cardíaca de estas distrofias. Objetivos: Determinar por medio de RMC la presencia de fibrosis cardíaca en pacientes con distrofia neuromuscular. Determinar el compromiso neuromuscular y cardiaco. Definir la evolución cardiovascular de estos pacientes Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal de 16 pacientes consecutivos desde marzo de 2021 a julio de 2022 en el Área de imagen cardiaca de CEMET (Centro Médico Tafi Viejo) y Diagnóstico Médico Dr. Gaya de la provincia de Tucumán. Resultados: Se evaluaron 16 pacientes, todos con diagnóstico confirmado de DMD/DMB por laboratorio, enzimas, y test genéticos. La edad promedio fue 19 años. Todos tenían estadio grave de la escala de Vignos y tratamiento neurológico. Todos tenían tratamiento con betabloqueantes o inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina. La RMC evidenció que 4 pacientes tenían deterioro grave de la FEVI (<35%); 8 pacientes tenían trastornos segmentarios o globales de la motilidad parietal del VI y en 12 se observó RTG, de distribución variable: difusa, mesocárdica, subendocárdica y subepicárdica. En 6 pacientes se observó miocardio no compacto y en 2 derrame pericárdico leve. Conclusión: La RMC debe ser incluida como método de cribaje para pacientes con distrofias neuromusculares. Su aporte para la estadificación clínica y terapéutica es de suma importancia.