Non-traumatic, exudative, bilateral panuveitis associated with extraocular manifestations, Vogt-Koyanagi-Harada disease (VKH) is an autoimmune disease mediated by Th1 lymphocytes reacting against melanocytes. It is a rare disease with female predominance. VKH disease is a diagnostic and therapeutic emergency. Treatment is based mainly on early and aggressive corticosteroid therapy to shorten the duration of the disease, prevent progression to chronicity, and reduce the incidence of extraocular manifestations. It is a corticosteroid-responsive disease, but unfortunately, relapses in the form of anterior uveitis are not rare, mainly at the time or at the end of tapering of corticosteroids. In these situations, or in case of intolerance to prolonged corticosteroid therapy, the use of conventional immunosuppressive agents or immunomodulatory drugs able to suppress the lymphocyte response is recommended. Intravenous immunoglobulins may also be used in patients with relapse or attack of the disease. In the present study, we performed a narrative literature review to summarize the different therapeutic aspects of VKH in the form of treatment algorithm.
Panuvéite bilatérale non traumatique, exsudative, associée à des manifestations extraoculaires, la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie auto-immune médiée par les lymphocytes Th1 réagissant contre les mélanocytes. C’est une maladie rare à prédominance féminine. La maladie de VKH est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement repose essentiellement sur une corticothérapie précoce et agressive avec possibilité de dégression progressive lente sur plusieurs mois, afin deraccourcir la durée de la maladie, d’empêcher la progression vers la chronicité, et de réduire l’incidence des manifestations extraoculaires. C’est une maladie corticosensible, mais malheureusement des rechutes sous forme d’uvéite antérieure ne sont pas rares, principalement au moment ou en fin de dégression de la corticothérapie. Dans ces situations ou en cas d’intolérance à la corticothérapie prolongée, le recours aux immunosuppresseurs conventionnels ou médicaments immunomodulateurs capables de supprimer la réponse lymphocytaire est de règle. Les immunoglobulines intraveineuses peuvent également être proposées chez les patients présentant une rechute ou une poussée de la maladie. Dans la présente étude, nous réalisons une revue narrative de la littérature en décrivant les différents aspects thérapeutiques de la maladie de VKH afin de les résumer sous forme d’un algorithme thérapeutique.